Zystische Nierenerkrankungen werden in der Medizin als Sammelbegriff für Veränderungen der Nierenstruktur verwendet, die mit einer Bildung von Zysten einhergehen.
Eine Zyste ist ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum, der sich in einem Organ oder zwischen Gewebeschichten ausbilden kann. Zum Teil werden physiologische Freiräume genutzt, zum Teil bildet sich ein verdrängender Raum mit einer umgebenden Kapsel, die entweder aus Bindegewebe besteht oder aber Epithel (aus mehreren Zellschichten bestehend) aufweist.
Bei den verschiedenen Erkrankungen unterscheidet man zwischen genetisch bedingten (vererbten) und nicht-genetisch bedingten (erworbenen) Anomalien. In den meisten Fällen ist der Nachweis einer isolierten Zyste ein Hinweis auf eine erworbene Störung, viele Zysten deuten eher auf eine angeborene Erkrankung hin. Während sich eine einzelne Zyste im Bereich der Nieren eher selten bemerkbar macht, führen viele verdrängende Prozesse häufig zu einer ausgeprägten Klinik mit zum Teil starken Behinderungen der physiologischen Prozesse des Urogenitaltraktes und angeschlossener Systeme. Die Nieren vergrößern sich, bilden Knoten aus und weisen durch den ausgeübten Druck von innen eine verminderte Durchblutung (Durchblutungsstörungen) auf.
Abb.1: Eine grafische Darstellung der Nieren zusammen mit den großen Blutgefäßen und den ableitenden Harnwegen. Bild: 123rf.com – Rajesh Rajendran Nair.
Da sich viele Anomalien der Nieren kaum bemerkbar machen ist der Befund häufig zufällig, z.B. im Rahmen einer Routineuntersuchung. Der gesicherte Nachweis einer zystischen Nierenerkrankung kann vor allem durch bildgebende Verfahren erfolgen. Neben der Sonographie werden die Röntgendarstellung mit und ohne Kontrastmittel, eine CT oder auch eine Szintigraphie (mit radioaktiver Markierung) genutzt. Das Labor (Blutbild) gibt Auskunft über mögliche Entzündungen (Leukozyten), Entartungstendenzen (Tumormarker) und die Funktionalität der Nieren (z.B. durch die Werte von Kreatinin, Harnsäure, Phosphat, Proteine). Im Urin werden unter anderem Proteine, Nitrit, Zucker oder Bestandteile wie Sediment oder Eiter differenziert.
Die Blase kann gespiegelt (Renoskopie) werden, entnommenes Gewebe der Nieren dient der histologischen Auswertung.
Zu den genetisch bedingten zystischen Nierenerkrankungen werden unter anderem die polyzystischen Nierenerkrankungen (PKD = Polycystic Kidney Disease) gezählt (auch unter dem Begriff Zystenniere beschrieben). Sie führen im Verlauf häufig zu einer fortschreitenden Umwandlung von Nierengewebe mit einer Bildung von unterschiedlich großen Zysten, die das gesamte Organ durchziehen und es somit deutlich vergrößern.
Man unterscheidet die autosomal rezessive (ARPKD) von der autosomal dominanten Form (ADPKD). Die ARPKD entsteht durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 6 und weist eine Inzidenz von ca. fünf Erkrankungsfällen pro 100.000 Einwohner auf. Die genetische Störung beeinflusst sowohl die Nieren- als auch die Leberfunktion (periportale Fibrose) und führt bei frühzeitigem Ausbruch in der Kindheit häufig zu einem frühzeitigen Tod (durch eine hohe Entartungsrate). Auch im fortgeschrittenen Alter drohen Niereninsuffizienz und Leberinsuffizienz mit anschließendem Nierenversagen oder leberversagenn der Funktion. In ca. 50 Prozent der Erkrankungen kann durch eine Nierentransplantation die Lebenserwartung deutlich gesteigert werden. Der Defekt wird über drei Generationen vererbt.
Bei der autosomal dominanten PKD können drei unterschiedliche Gene betroffen sein. Die Erkrankung bricht meist um das 50. Lebensjahr aus und führt zu einer deutlich vergrößerten Niere mit starken Flankenschmerzen, einer Blutdruckerhöhung, Hämaturie (Blut im Urin), Harnwegsinfekten, Steinbildungen, Niereninsuffizienz und einer Beeinträchtigung weiterer Organe (Nachweis von Zysten in Leber, Milz, Pankreas, Lunge; Beeinträchtigung von Darmanteilen und der Mitralklappe; Ausbildung von Aneurysmen im Gehirn). Die Letalitätsrate unter geeigneter Therapie (z.B. Dialyse, Nierentransplantation) ist mit ca. zehn Prozent deutlich geringer als bei der rezessiven Variante und kann meist auf die veränderten Prozesse im Gehirn zurückgeführt werden. Die Vererbung erfolgt über drei Generationen.
Die juvenile Nephronophthisis (Nephronophthisekomplex) ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte Erkrankung der Nieren, die meist zwischen dem fünften und dem 20. Lebensjahr zum Ausbruch kommt. Neben einer Vernarbung des Organs mit Polyurie (deutlich erhöhte Urinausscheidung) und Polydipsie (deutlich gesteigertes Durstgefühl) sind weitere Einschränkungen eher selten (zum Teil sind Wachstum und Entwicklung verzögert). Im Verlauf bildet sich eine Niereninsuffizienz aus, die klassischen Zysten zeigen sich erst nach vielen Jahren. Dann sind Dialyse oder Organtransplantation zur Behandlung erforderlich.
Weitere, eher seltene genetische Anomalien, die mit Zystenbildungen einhergehen, sind unter anderem das kongenitale Nephrose-Syndrom, das Von-Hippel-Lindau-Syndrom, die medulläre zystische Erkrankung und die tuberöse Hirnsklerose.
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Die nicht-genetisch bedingten zystischen Nierenerkrankungen zeigen sich wesentlich häufiger. Hierbei sind vor allem die Nierenzyste, die Zystenniere (die auch genetisch bedingt sein kann) und die Markschwammniere (kann ebenfalls auch vererbt sein) zu nennen.
Nierenzysten sind in der Regel medizinisch nicht relevant. Sie können sich bei jedem Menschen ausbilden, verursachen nur selten Beschwerden und werden meist zufällig während anderer Untersuchungen entdeckt. Häufig bildet sich nur eine isolierte Zyste (die bei geringer Größe vernachlässigt werden kann), daneben ist auch die Bildung mehrerer Zysten (polyzystisch = Zystenniere) möglich. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit der Bildung. Während um das 50. Lebensjahr bei nur ca. zwei Prozent der Bevölkerung eine Zyste diagnostiziert wird, liegt die Rate bei den über 75-jährigen um die 30 Prozent.
Isolierte Zysten, die die Größe eines Tennisballs erreichen, können zu einem Druckschmerz in der betroffenen Region führen. Daneben sind diese Zysten durch ihren verdrängenden Charakter in der Lage, den Magen-Darm-Trakt in seiner Funktion zu stören. Es kann zu Bauchschmerzen, Übelkeit und eingeschränkten Defäkationen (zum Teil mit Stuhlverhalt) kommen. In diesen Fällen wird medikamentös (zur Schmerzlinderung) behandelt, die Zyste operativ entfernt.
Die polyzystische (nicht-genetisch bedingte) Variante entwickelt sich häufig aus einer chronischen Niereninsuffizienz heraus. Die genaue Entstehung ist noch nicht vollständig erforscht. Man geht jedoch von zystogenen oder kanzerogenen Stoffen aus, die die Bildung begünstigen. Während die isolierte Zyste nur in den seltensten Fällen Beschwerden verursacht, macht sich die Zystenniere durch Flankenschmerzen der betroffenen Seite, wiederholte Infektionen (auch der Zysten selbst) sowie einer Hämaturie bemerkbar. Im Verlauf kann der gesamte Organismus in Mitleidenschaft gezogen werden, es kommt zu einem erhöhten Blutdruck, einer geminderten Leistungsfähigkeit und einer nachlassenden Funktionalität des Organs. Auch drohen weitere Zysten in benachbarten Strukturen, z.B. in Leber, Milz und Pankreas.
Das Risiko der Organentartung (Nierenzellkarzinom) liegt bei ca. 25 Prozent, weshalb die Erkrankung unter Beobachtung bleiben muss. Je nach Ausprägung reicht eine Drainierung des Organs mit Entlastung durch Flüssigkeitsablass aus. Daneben muss bei drohenden Komplikationen die regelmäßige Dialyse zur Anwendung kommen, um schädliche Stoffe dem Blut zu entziehen. Die betroffene Niere wird dann unter Umständen entweder anteilmäßig (Nierenteilresektion) oder vollständig entfernt (Nephrektomie, z.B. bei Tumornachwuchs).
Die seltene Markschwammniere, die sowohl vererbt (vereinzelte Fälle) als auch erworben auftritt (Inzidenz unter 1 bei 100.000 Einwohnern), führt durch die Bildung von vielen winzigen Zysten zu einer Aufdehnung der Sammelrohre (führen den Harn in das Nierenbecken). Die dadurch entstehenden Beschwerden zeigen sich meist erst ab dem 40. Lebensjahr. Harnwegsinfekte und Nierensteinbildungen treten gehäuft auf. Daneben kommt es auch zu einer Hämaturie, in seltenen Fällen zu einer Insuffizienz des Organs. Die flüssigkeitsgefüllten Zysten weisen ein erhöhtes Vorkommen von Leukozyten, Erythrozyten, Zellbestandteilen, Gewebefragmenten und Kalziumablagerungen auf. Das Organ selbst bleibt unverändert in der Größe, eine minimale Volumenzunahme ist jedoch möglich. Je nach Ausprägung erfolgt die reine Beobachtung, die antibiotische und antiphlogistische Therapie oder aber die Entfernung des Organs bei starken, lebensbedrohlichen Beschwerden (sehr selten).
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Beitragsbild: 123rf.com – kerdkanno
