Mit dem Begriff ektodermale Dysplasie (u.a. Christ-Siemens-Touraine-Syndrom, Clouston-Syndrom, Ellis-Creveld-Syndrom) wird eine Vielzahl genetisch bedingter Erkrankungen gekennzeichnet, die vor allem die Entwicklung von Zähnen, Hautanhangsgebilden (Haare, Nägel, Schweißdrüsen) sowie der Haut betreffen.
Mittlerweile sind über 150 verschiedene Manifestationen beschrieben, wobei entweder nur ein einziges Körperteil oder aber mehrere betroffen sein können.
Bei der antihidrotischen Variante z.B. liegt eine schwere Immunschwäche vor. Zusätzlich entwickeln sich Lymphödeme sowie eine Osteopetrose (Marmorknochenkrankheit, führt über eine Instabilität des Knochens zu vermehrten Frakturen).
Die Schweißproduktion ist vermindert, ebenso die Behaarung des Körpers. Daneben können Zähne fehlen oder missgestaltet sein. Die schulmedizinische Therapie der meisten ektodermalen Dysplasien ist symptomatisch und richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung.
Man unterscheidet Ekzeme, die vorwiegend bei Erwachsenen auftreten und Ekzeme des Säuglings- und Kindesalters.
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Beitragsbild: 123rf.com – subbotina
Dieser Beitrag wurde letztmalig am 26.05.2015 aktualisiert.
