Der Schiefhals oder Torticollis spasticus zeigt sich in unwillkürlichen tonischen (die Muskelspannung betreffend) Kontraktionen oder intermittierenden (wiederkehrenden) Spasmen der Halsmuskulatur, die eine drehende (Torticollis), seitliche (Laterocollis), vorwärtsgeneigte (Anterocollis) oder rückwärtsgeneigte (Retrocollis) Kipphaltung des Kopfes bewirken.
Häufigkeit und Ursache
Die fokale Dystonie (häufige neurologische Erkrankung – mit dem Torticollis als häufigste Form), tritt weltweit mit einer Häufigkeit von 0,0003% auf. Eine angeborene Torticollis ist sehr selten.
Man vermutet, dass eine einseitige Schädigung des Muskels zwischen Brustbein, Schlüsselbein und Schädelbasis (Musculus sternocleidomastoideus) durch ein Geburtstrauma zu Grund liegt; hierdurch wird die muskuläre Substanz in einen bindegewebeartigen Strang verwandelt, der sich im Verlauf des Wachstums nicht ausdehnen kann.
Zum Zeitpunkt der Geburt kann hierbei nur eine ganz geringe Verformung sichtbar sein, innerhalb weniger Wochen kommt es dann aber zu einer derben Schwellung in einem der beiden Muskeln, der sich daraufhin zusammenzieht. Häufig tritt zusätzlich eine Kontraktion der Nackenmuskulatur bei Kindern auch in Folge einer Augenmuskelstörung oder von Defekten an der Halswirbelsäule bzw. der entsprechenden Muskulatur auf.
Ein Beginn des Torticollis im Erwachsenenalter ist häufiger. Etwa 5% aller Patienten haben eine positive Familienanamnese. Verschiedene Erkrankungen können die Symptome des Torticollis nachahmen, doch ist die Ursache des Torticollis spasticus ist unbekannt.
Symptomatik und Verlauf
Dystonien sind anhaltende Muskelkontraktionen, die zu wiederholten Drehbewegungen und Fehlhaltungen führen können. Der Torticollis ist eine chronische fokale Dystonie, die vom Schiefhals, einem aktiven, schmerzhaften selbstimitierten Spasmus der Halsmuskulatur abzugrenzen ist.
Er kann in jedem Alter beginnen, am häufigsten zwischen dem dritten und sechsten Lebensjahrzehnt. Frauen sind mit einer Relation von 4:1 häufiger betroffen. Die Symptome setzen in der Regel allmählich ein, können aber auch plötzlich beginnen. Schmerzhafte tonische Kontraktionen, intermittierende Spasmen des Sternokleidomastoideus, Trapezmuskels und weiterer Halsmuskeln treten gewöhnlich einseitig auf und verursachen eine abnorme Kopfhaltung.
Der Torticollis weist unterschiedliche Schweregrade auf. Er kann lebenslänglich anhalten und zu einer eingeschränkten Beweglichkeit und Haltungsdeformität führen. Im Verlauf zeigen sich üblicherweise einen langsamen Fortschritt über 1 – 5 Jahre, dann eine Plateau. In ungefähr 10 – 20% aller Fälle findet innerhalb von fünf Jahren eine spontane Rückbildung statt, vor allem bei milderer Ausprägung und früherem Beginn. In einem Drittel aller Fälle finden sich auch andere Zeichen einer Dystonie, zum Beispiel an Augenlidern, im Gesicht, im Kieferbereich oder an den Händen. Interessanterweise verschwinden die unwillkürlichen Bewegungen (Spasmen) im Schlaf.
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Diagnose
Bei Kindern wird der behandelnde Kinderarzt den Halsbereich auf Zeichen wie Asymmetrie, abnormale Strukturen oder Substanzvermehrungen untersuchen. Ein Hämatom des Musculus sternocleidomastoideus kann nach der Entbindung (Oft als Steißlage) innerhalb weniger Tage sichtbar werden und wird in den nachfolgenden Monaten möglicherweise umgebaut werden.
Prognose und Therapie
Ein angeborener Schiefhals sollte sofort innerhalb der ersten Lebensmonate behandelt werden. Dazu sind zunächst intensive physiotherapeutische Maßnahmen möglich, darunter passive Dehnungsübungen des verkürzten Muskels – und das Ganze über mindestens ein Jahr.
Bei späterem Therapiebeginn oder Erfolglosigkeit wird auch gerne mal die Operation empfohlen – für eine operative Teilung des zusammengezogenen Musculus sternocleidomastoideus und des umgebenden Weichteilgewebes.
Beim Torticollis mit Beginn des Erwachsenenalters ist die Prognose für orthopädisch korrigierbare Prozesse im Hals- und Kopfbereich gut. Neurologische und idiopathische Prozesse sind schwieriger zu behandeln und können auf unbestimmte Zeit bestehen bleiben. Die Spasmen können oft vorübergehend durch physikalische Therapie und Massage, zum Beispiel durch Ausübung eines leichten Drucks auf die Kiefer der gleichen Seite, nach der der Kopf gedreht ist unterdrückt werden.
In der Schulmedizin werden auch gerne Medikamenten verordnet, die die unwillkürlichen Bewegungen in ca. 30% der Fälle tatsächlich unterdrücken können. Mehr Entlastung bringt jedoch der schmerzstillende Effekt. Gerne werden von Ärzten Anticholinergika wie Benztropin oder Benzodiazepine wie Clonazepam verordnet. Diese Mittel haben allerdings zum Teil starke Nebenwirkungen. Daher ist von einer Selbstmedikation dringend abzuraten.
In der jüngsten Zeit haben sich Injektionen von Botox (mediz.: Botulinustoxin Typ A) in die dystonische Halsmuskulatur als bei 70% der Betroffenen für bis zu drei Monaten gut wirksam zur Verbesserung der Kopfhaltung und Reduktion der schmerzhaften Muskelbewegungen erwiesen. Die Behandlung verliert jedoch an Wirksamkeit, wenn Antikörper gegen das Toxin gebildet werden…
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