Rheuma

Sklerodermie: Ursachen, Verlauf, Diagnose Therapie

Die Sklerodermie (progressive systemische Sklerodermie, PSS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes. Sie wird zu den Kollagenosen (Untergruppe rheumatischer Erkrankungen) gezählt und führt durch Verhärtung von Haut und inneren Organen zu einer Überproduktion von Bindegewebsfasern (Fibrose / Sklerose). Hierdurch verdicken sich die betroffenen Regionen, deren Funktionalität wird eingeschränkt bzw. vollständig behindert.

Wie bei anderen Kollagenosen entsteht die Sklerodermie als Folge einer Autoimmunreaktion, bei der der Organismus Antikörper gegen sich selbst bildet. Frauen erkranken wesentlich häufiger als Männer (Verhältnis 3 : 1) an einer Sklerodermie, die sich vornehmlich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr ausbildet. Pro Jahr kommt es zu zehn bis 20 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner in Deutschland.

Die Ursachen für den Autoimmunprozess sind noch nicht vollständig erforscht. Man vermutet eine Kombination mehrerer Prozesse. Zum einen lässt sich eine Störung der Kollagensynthese nachweisen, durch die es zu einer übermäßigen Produktion kommt (= Verdickung, Verhärtung). Daneben zeigen T-Lymphozyten eine verminderte Funktion, Chromosomen weisen Veränderungen auf, vermehrt liegen auch Gefäßläsionen vor. Denkbar ist auch eine Vergiftung mit schädlichen Substanzen, die zu einem Gewebeumbau und auch zu Zerstörungen von Gefäßwänden führt.

Die Sklerodermie lässt sich in drei Formen unterteilen. Die Akrosklerodermie betrifft vornehmlich alle rumpffernen Körperteile (z.B. Arme, Beine, Finger, Zehen, Nase, Ohrmuscheln), eine Beteiligung innerer Organe ist erst im weit fortgeschrittenen Verlauf zu beobachten. Die Stammsklerodermie beginnt gegenteilig zuerst am Rumpf und breitet sich von hier rasch aus. Bei der diffusen Sklerodermie ist der gesamte Organismus einschließlich der inneren Organe betroffen.

Der Verlauf gliedert sich grundsätzlich in drei Stadien und ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Symptomatik. Dabei treten die Beschwerden, abhängig von der Form, in unterschiedlicher Reihenfolge auf.

Bei der diffusen Sklerodermie weist das erste Stadium vor allem Veränderungen der Haut auf. Die Mimik ist starr, Stirnrunzeln ist kaum möglich, die Gesichtshaut ist straff gespannt, die Mundöffnung dabei verengt und schlecht beweglich (Mikrostomie). Durch den Spannungszustand der Haut erweitern sich feine Gefäße und zeichnen sich im Gesicht punktförmig ab (Teleangiektasien). Im Bereich der Hände und Füße entwickeln sich Ödeme. Typisch ist auch das Raynaud-Phänomen, bei dem es zu Krämpfen im Bereich der Finger und Zehen kommt. Das verhärtete Bindegewebe zieht sich zusammen und bildet Narben, Finger und Zehen reagieren mit einer gestörten Durchblutung (vor allem bei Kältereize), werden weiß, später blau und rot. Das narbige Gewebe neigt zu Nekrosen (das Gewebe stirbt ab). Das Nagelbett verändert sich, das Nagelwachstum ist verzögert.

Das zweite Stadium ist gekennzeichnet durch zunehmende Schmerzen vor allem im Bereich von Gelenken. Das veränderte Bindegewebe führt zu einer eingeschränkten Bewegungsfreiheit, zum Teil können bestimmte Bewegungsmuster nicht mehr ausgeführt werden. Zusätzlich entwickeln sich Entzündungen und Schwellungen. An Armen, Beinen und auch der Rumpfoberfläche kommt es zu eingeengten Bereichen (ähnlich einer großflächigen Einschnürung). Die Bindegewebsverhärtung führt zu einem Elastizitätsverlust, die Haut zieht sich zusammen. Durch die Bewegungseinschränkung atrophieren oder verkürzen sich Muskeln, diese schmerzen und wirken kraftlos.

Das dritte Stadium führt letztlich zu einem Befall innerer Organe. Durch eine verhärtete Speiseröhre ist die Nahrungsaufnahme (Schluckakt) erschwert. Eine verhärtete Lunge führt zu Atemproblemen und Hustenreiz. Das Herz reagiert mit einer verminderten Pumpleistung, es wird insuffizient. Im Bereich der Nieren entwickelt sich ebenfalls eine Insuffizienz. Durch den Einfluss auf das Kreislaufsystem kommt es vermehrt zu hypertonen Krisen (Bluthochdruck). Im Magen-Darm-Trakt zeigen sich Verdauungsstörungen (Malabsorption) sowie eine herabgesetzte Motilität (Verlangsamung der Darmpassage). Daraus resultieren zunehmende Durchfälle (durch Bakterienbefall) und Gewichtverlust.

In seltenen Fällen sind auch Nervenregionen betroffen. Durch das verhärtete Gewebe drohen Druck oder Quetschung eng anliegender Nervenbahnen. Dies zeigt sich unter anderem durch ein Karpaltunnelsyndrom an der Hand oder durch Schmerzen des Fazialisnervens im Gesicht.

Die Diagnose erfolgt hauptsächlich durch Begutachtung und Laborauswertung. Daneben können Biopsien der Haut, die sonographische Darstellung innerer Organe sowie die Kapillaroskopie (Darstellung der feinen Gefäße) weitere Erkenntnisse liefern.

Die Therapie zielt auf eine Linderung der Beschwerden ab, eine Heilung gilt in der Schulmedizin als nicht möglich. Je eher die Erkrankung diagnostiziert wird, desto bessere Erfolge stellen sich ein. Dem Entgegenwirken einer zunehmenden Versteifung dienen vor allem Krankengymnastik, physikalische Therapien, Massagen, Wärmebehandlungen, die Elektrotherapie sowie die Ergotherapie. Medikamentös werden entzündungshemmende, schmerzlindernde und abschwellende Präparate verordnet.

Das Raynaud-Phänomen lässt sich mit durchblutungsfördernden Mitteln verhindern. Besonders fetthaltige Salben dienen der Aufrechterhaltung eines geschmeidigen und elastischen Hautbildes. Sind auch innere Organe in Mitleidenschaft gezogen, richtet sich die Behandlung nach dem vorliegenden Schweregrad. Hier gilt es, rasch einzugreifen, um lebensbedrohliche Auswirkungen verhindern zu können. Je mehr Organe betroffen sind, desto höher liegt die Letalitätsrate (Fünf-Jahres-Überlebensrate zwischen 35 und 70 Prozent). Auch der großflächige Befall der Haut kann einen lebensbedrohlichen Charakter besitzen.