Lebererkrankungen

Hepatische Enzephalopathie - Entstehung, Verlauf, Therapie

Viele unterschiedliche Erkrankungen beeinflussen auch die Leistung der Leber. Ist diese in ihrer Entgiftungsfunktion gestört, kann sich beim Betroffenen ein Symptomkomplex ausbilden, der mit dem Begriff hepatische Enzephalopathie (HE) gekennzeichnet wird.

Hierbei entwickelt sich ein ausgedehntes neuropsychiatrisches Syndrom, welches im Speziellen zu Bewusstseinsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten führt und im Verlauf letal verlaufen kann.

Die hepatische Enzephalopathie ist Zeichen eines akuten Leberversagens, kann aber auch durch eine chronische Lebererkrankung mit einhergehender Leberzirrhose verursacht werden (50 bis 70 Prozent aller an Leberzirrhose Erkrankten weisen Symptome dieser Enzephalopathie auf).

Während die hepatische Enzephalopathie bei einem akuten Leberversagen durch ein Hirnödem (hohe Sterblichkeitsrate) und den dadurch erhöhten Hirndruck verursacht wird (und innerhalb von wenigen Stunden zu Koma und Tod führt), sind verschiedene Ursachen für die Ausprägung bei chronischen Lebererkrankungen verantwortlich.

Hauptauslöser ist eine Hyperammonämie (erhöhter Ammoniakgehalt im Blut, z.B. durch gastrointestinale Blutungen, proteinreiche Nahrung. Daneben können auch Störungen der Volumenhomöostase (Homöostase = Selbstregulation), z.B. durch Erbrechen und Durchfall, sowie der Elektrolythomöostase (z.B. durch Niereninsuffizienz) für die hepatische Enzephalopathie verantwortlich sein.

Alle genannten Faktoren beeinflussen das zentrale Nervensystem (ZNS). Hier kommt es zu einer Umstrukturierung von Gliazellen (Astrozyten), die an Volumen zunehmen (anschwellen) und so die normale Kommunikation der Nerven (deren Impulse) verhindern. Zusätzlich ist die zerebrale Durchblutung gestört (= Minderdurchblutung des Gehirns).

Bei chronischen Leberleiden entwickelt sich die hepatische Enzephalopathie (im Unterschied zur akuten Form) sehr langsam. Der Beginn zeichnet sich häufig durch ein latentes (subklinisches) Stadium ab, bei dem nur die Feinmotorik und Koordinationsfähigkeit beeinträchtigt sind (ca. 40 Prozent der Fälle). Diese Form muss nicht zwangsläufig zur manifesten hepatischen Enzephalopathie, die sich in vier Stadien gliedert, führen, sondern kann im subklinischen Stadium persistieren.

Stadium I weist meist nur schwache Symptome auf. Es kann zu Schlaf- und Konzentrationsstörungen, Verstimmtheit, Euphorie und erhöhter Erregbarkeit kommen. Zusätzlich zeigt sich ein leichtes Zittern der Finger.

Der „Flapping tremor“ (unwillkürliche Kontraktionen bestimmter Muskelgruppen) ist Kennzeichen des Stadiums II. Zusätzlich erscheinen Müdigkeit und starker Gähnreiz, Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, langsamer Verlust von Zeit- und Raumgefühl sowie ständiges Nesteln.

Das Stadium III führt beim Betroffenen zu Somnolenz (starke Schläfrigkeit), unklarer Aussprache, starker Verwirrtheit, Stupor (Starrezustand des Körpers bei wachem Bewusstseins) und Rigidität (Muskelsteifigkeit, - starre).

Stadium IV beschreibt den komatösen Zustand, bei dem zu Beginn Schmerzreize noch zu Reaktionen führen (Stadium IVa), die im Verlauf nicht mehr nachweisbar sind (Stadium IVb).

Die chronisch-persistierende hepatische Enzephalopathie ist gekennzeichnet durch Phasen vermehrter Symptome, die sich mit symptomfreien Phasen abwechseln.

Kommt es bei einem chronischen Leberleiden zu einer akuten (plötzlich einsetzenden) Enzephalopathie, liegt die auslösende Ursache nicht bei der Leber selbst. Durch spezielle Tests kann dies nachgewiesen werden, so dass die Ursache gut therapiert werden kann. Nach Behandlung besteht aber dennoch das Risiko der Ausbildung einer manifesten hepatischen Enzephalopathie.

Neben der gezielten Leberuntersuchung (Feststellung eines Leberleidens) bedient sich die Diagnostik verschiedener Tests zur "Wesensprüfung" (Psychomotorik) und zur Ermittlung der neuromuskulären Funktion. Die Erkrankung lässt sich weder durch Blutuntersuchungen noch apparative Hilfsmittel (z.B. EEG) definitiv nachweisen, so dass v.a. die direkte Befragung, Lern- und Schreibtests sowie Denksportaufgaben eingesetzt werden.

Die schulmedizinische Therapie zielt vornehmlich auf eine Beseitigung des auslösenden Faktors ab. Dabei können u.a. diätetische Maßnahmen, die vermehrte Gabe von Laktulose oder Aminosäuren, spezielle Medikamente und das Unterbinden einer gastrointestinalen Blutung den Heilungsprozess begünstigen.

Bei frühzeitiger Therapie können die Symptome auch mit Hilfe der Schulmedizin relativ rasch gelindert werden.

Die hepatische Enzephalopathie kennzeichnet sich durch ihre Reversibilität aus. Je weiter jedoch der Symptomkomplex an Intensität zunimmt (Stadium III und IV), desto höher ist die Gefahr eines tödlichen Ausgangs.

Gastrointestinale Blutungen führen in ca. 30 Prozent der Erkrankungen zum Tod. Ebenso verhält es sich beim akuten Leberversagen, wo die Letalitätsrate bis zu 80 Prozent betragen kann (wobei die hepatische Enzephalopathie aber meist nicht kausal ist).