Das Herz (Cor) gilt als Motor des menschlichen Organismus. Durch den regelmäßigen und kräftigen Schlag hält es den Blutkreislauf im Fluss und gewährleistet eine Versorgung aller Gewebe und Strukturen mit Nährstoffen und Sauerstoff.
Elektrische Impulse sorgen für den Schlagrhythmus, die Klappen des Herzens für den gerichteten Strom des Blutes.
Ein Herzfehler (Herzvitium) kann sowohl angeboren oder auch erworben (degenerativ oder durch einen Unfall) sein. Dabei sind bestimmte Strukturen des Herzens (Muskeln, Bindegewebe) selbst oder aber auch die zugehörigen Gefäße derart verändert, dass es zu verschiedenen, zum Teil lebensbedrohlichen Erkrankungen und Beschwerden im Bereich des Kreislaufs – Kreislauferkrankungen und der Atmung – Atemnot kommen kann.
Angeborene (kongenitale) Herzfehler bilden sich beim Neugeborenen in gut 75 Prozent aus einer Mischung verschiedener Ursachen, zu denen die Chromosomenaberration (Strukturveränderung von Chromosomen) zählt.
In nahezu zehn Prozent der Erkrankungen liegt die Ursache in der Aberration allein begründet, in fünf Prozent ist der Fehler durch die Vererbungsvarianten (= monogene Erbstörungen, z.B. dominant, rezessiv) verursacht. Seltener, aber mit gleicher Auswirkung, führen Noxen (= teratogene Störungen) zu den verschiedenen Störungen am Herzen und Gefäßsystem.
Die Inzidenz liegt in Deutschland bei ca. 6000 Fällen pro Jahr, wobei der häufigste Fehler der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist (bei bis zu 30 Prozent aller Neugeborenen mit Herzfehler). Weitere häufige Herzfehler sind die Fallot´sche Tetralogie (ca. 15 Prozent), der Atriumseptumdefekt (ASD, bis zu zehn Prozent) sowie der persistierende Ductus arteriosus Botalli (ca. zehn Prozent).
Beispiele für chromosomale Aberrationen sind die Trisomie 13 (Pätau-Syndrom, verursacht unter anderem einen VSD und den persistierenden Ductus arteriosus Botalli), die Trisomie 18 (Edwards-Syndrom, führt zu einem VSD und den persistierenden Ductus arteriosus Botalli), die Trisomie 21 (Down-Syndrom, gekennzeichnet durch VSD, ASD und Atrioventrikulären Septumdefekt = AVSD), das Ullrich-Turner-Syndrom (einhergehend mit einer Aortenisthmusstenose) und das Noonan-Syndrom (verursacht unter anderem eine Pulmonalstenose = Verengung der Lungenschlagader).
Bei den monogenen Erbstörungen sind vor allem das Di-George-Syndrom (mit VSD) sowie das Williams-Beuren-Syndrom (mit Aorten- und Pulmonalstenose) zu nennen.
Da das Herz eine gute Kompensationsfähigkeit aufweist machen sich die meisten Störungen erst im späteren Verlauf bemerkbar. Hier kommt es unter anderem zu typischen Beschwerden wie Luftnot, Kreislaufproblemen, Schwindel, Kopfschmerzen, Herzrhythmusstörungen, minder durchbluteten Extremitäten, rascher Ermüdung, Schweißausbrüchen sowie Angina pectoris-Anfällen.
Herzfehler lassen sich in verschiedene Klassen unterteilen, die zum einen Art und Ort der Störung sowie zum anderen die daraus entstehenden Beschwerden berücksichtigen. Bei der Linksherzobstruktion kommt es durch Verengung des linken Abflusses aus dem Herzen zu einer vermehrten Belastung der linken Herzkammer (Ventrikel), die hierdurch an Größe zunimmt (hypertrophiert).
Daraus resultieren die Aortenklappenstenose (führt unter anderem zu Schwindelattacken infolge einer Minderdurchblutung des Gehirns, Blutdrucksenkungen, Sauerstoffmangel in den Geweben, Angina pectoris sowie daraus sich entwickelnd die koronare Herzkrankheit = KHK; als Komplikation droht das Vorhofflimmern), die Aortenklappeninsuffizienz oder die Aortenistmusstenose (Verengung im Bereich des Aortenbogens oder auch der Aorta descendens). Weitere Herzfehler sind unter anderem das hypoplastische Linksherzsyndrom und Mitralvitien.
Die Rechtsherzobstruktion ist gekennzeichnet durch eine Hypertrophie der rechten Herzanteile, die bei hohem Schweregrad eine Dekompensation (Versagen der Funktion) verursachen.
Genannt werden können die Pulmonalklappenstenose (Verengung der Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader), die Pulmonalklappeninsuffizienz (Funktionsstörung der Klappe, die zu einem Rückfluss des Blutes aus dem Gefäß in den rechten Ventrikel führt), die Stenose der Trikuspidalklappe (Einengung der Trikuspidalklappe, die während der Erschlaffungsphase des Herzens zu einer mangelhaften Füllung des rechten Ventrikels führt) sowie deren Insuffizienz (unzureichende Schließung der Klappe, wodurch das Blut aus der rechten Kammer zurück in den rechten Vorhof fließt).
Ein Shunt ist eine zusätzliche Verbindung zwischen zwei Organen oder Gewebeanteilen. Im und am Herzen können sich sogenannte Links-Rechts-Shunts (Mischung von sauerstoffreichem Blut des linken Ventrikels mit sauerstoffarmem Blut des rechten Ventrikels) oder auch Rechts-Links-Shunts (sauerstoffarmes Blut des rechten Ventrikels wird dem sauerstoffreichen Blut des linken Ventrikels zugemischt) ausbilden.
Diese Shunts sind unter anderem typisch für den persistierenden Ductus arteriosus Botalli (Verbindung zwischen Aorta und Lungenschlagader als Relikt der fetalen Entwicklung), den Atriumseptumdefekt (ASD, Defekt der Scheidewand des Vorhofs), den Ventrikelseptumdefekt (VSD, Fehlbildungen bzw. Löcher in der Scheidewand zwischen den Kammern), den Atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD, Fehlbildung der Herzscheidewand zwischen Vorhof und Kammer, zusätzlich Fehlbildungen von Trikuspidal- und Mitralklappe), die Pulmonalklappenatresie sowie die Fallot-Tetralogie (komplexe Erkrankung mit Pulmonalstenose, VSD, Hypertrophie des rechten Herzmuskelanteils).
Zu den weiteren, eher seltenen Herzvitien zählen Gefäßfehlverbindungen (z.B. Truncus arteriosus communis) und Erkrankungen des Erregungsleitungssystems (z.B. Sick-Sinus-Syndrom).
Bei den erworbenen Herzfehlern treten vor allem die Endokarditis (Entzündung der Herzinnenhaut, meist bakteriell bedingt, ohne Therapie letal), die Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels, die durch Störungen der mechanischen oder elektrischen Funktion gekennzeichnet ist), die Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels, meist infektiös / viral bedingt, daneben auch toxische oder autoimmune Formen, führt zu einer Vergrößerung des Herzens mit zunehmenden Beschwerden wie z.B. Müdigkeit, Leistungsabfall, Fieber, Atemnot, Thoraxschmerz) sowie Herzrhythmusstörungen (z.B. Flimmern, Extrasystolen) auf.
Die Behandlung von Herzfehlern ist abhängig vom Ausmaß der Beschwerden sowie den drohenden Komplikationen. Der persistierende Ductus arteriosus Botalli lässt sich medikamentös verschließen. In den meisten anderen Fällen wird kombiniert therapiert.
Durch verschiedene Medikamente lassen sich Verengungen zum Teil aufweiten. Antikoagulantien halten das Blut flüssig, sie behindern bzw. verlangsamen die Gerinnung.
Mittels Katheter und Ballondillatation (unter Zugang über den Leistenkanal) können Engstellen am Herzen und Gefäßsystem aufgeweitet werden. Auch lassen sich mittlerweile einige Formen von Herzklappen über den Katheter platzieren, wodurch eine aufwendige Operation mit Eröffnung des Sternums umgangen werden kann. In den meisten Fällen wird jedoch konventionell vorgegangen, das Herz eröffnet, Septumdefekte oder Shunts verschlossen, Klappenfehler beseitigt, Leitungsschwierigkeiten durch Impulsgeber (z.B. Schrittmacher) behoben.
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Beitragsbild: fotolia.com – adimas
Dieser Beitrag wurde letztmalig am 12.06.2012 aktualisiert.
