Blutgerinnungsfaktoren im Fokus: Ursachen und Folgen von Gerinnungsstörungen

Um bei inneren oder äußeren Verletzungen den Blutverlust so gering wie möglich halten zu können, besitzt der menschliche Körper ein komplexes System zur Blutstillung (Hämostase). Dieses setzt sich aus einer Kaskade (extrinsisch und intrinsisch) zusammen, in deren Abfolge Thrombozyten sowie Blutgerinnungsfaktoren (spezielle Proteine) zum Einsatz kommen, um den Defekt rasch abdichten zu können. Nicht immer funktioniert dieser Vorgang so wie gewünscht, was Folge einer Störung im Gerinnungshaushalt sein kann.

Blutgerinnungsfaktoren werden mit römischen Ziffern bezeichnet. Man unterscheidet dabei die Faktoren I bis XIII sowie den Fletcher-Faktor (Präkallikrein) und das HMW-Kininogen. Nachgewiesen werden diese durch eine Auswertung des Blutes.

Der Blutgerinnungsfaktor I (Fibrinogen) ist ein Glykoprotein (Makromolekül, bestehend aus Protein und gebundenen Kohlenhydraten), welches in der Leber gebildet wird. Der Normalwert im Plasma liegt zwischen 200 und 400 mg/dl, wobei in der akuten Phase der Blutstillung (auch bei entzündlichen Reaktionen) wesentlich höhere Werte (bis zu 1 g/dl) erreicht werden können. Erhöhtes Fibrinogen kann ein Risikofaktor für die Entstehung von Arteriosklerose (Arterienverkalkung) darstellen. Daneben finden sich erhöhte Werte u.a. bei einer diabetischen Stoffwechselentgleisung, einer Verbrennung, postoperativ oder auch bei Tumoren.

Eine herabgesetzte Fibrinogenbildung kann z.B. Anzeichen sein für eine Durchblutungsstörung der Leber, einer Leberzirrhose oder einer Hepatitis und zeigt sich auch bei deutlichem Blutverlust.

Der Blutgerinnungsfaktor II (Prothrombin) wird Vitamin-K-abhängig in der Leber gebildet und ist die Vorstufe von Thrombin (= Faktor IIa). Dieser Faktor ist wesentlich an der Steuerung der sekundären Hämostase beteiligt. Normwerte liegen zwischen 6 und 10 mg/dl. Durch Genmutationen z.B. steigt der Prothrombin-Spiegel, das Blut gerinnt wesentlich schneller, es drohen Thrombosen oder Embolien.

Blutgerinnungsfaktor III (Gewebsthromboplastin, CD142, „tissue factor“) ist ein Glykoprotein, welches von der glatten Muskulatur und Fibroblasten (Zellen, die ein Hauptbestandteil des Bindegewebes sind) ausgeprägt wird. Durch Aktivierung von Faktor II leitet er die Blutgerinnung ein und wird selbst zu Thrombin umgewandelt. Faktor III dient der Ermittlung der Thromboplastinzeit (Zeit bis zum Einsetzen der Gerinnung). Bei gesunden Menschen liegt diese gemittelt bei 15 Sekunden bzw. medizinisch ausgedrückt zwischen 70 und 120 Prozent. Eine Verlängerung der Thromboplastinzeit kann auf eine Störung der Leberfunktion (mit Konzentrationsabfall von Gerinnungsfaktoren) hindeuten. Daneben beeinflussen auch verschiedene Medikamente oder ein Vitamin-K-Mangel die Thromboplastinzeit.

Der Blutgerinnungsfaktor IV (Calcium-Ionen) liegt mir einer Konzentration von 10 bis 12 mg/dl im Blut vor. Calcium als Mineralstoff findet sich überall im Körper. Es dient vor allem der Festigkeit von Knochen und Zähnen, im Blut findet sich ein verhältnismäßig geringer Anteil, der hauptsächlich der Gerinnung dient.

Der in der Leber gebildete Blutgerinnungsfaktor V (Proaccelerin) wird von Thrombin aktiviert (= Accelerin) und wirkt als Coenzym bei der Blutstillung. Der Normwert liegt bei ca. 10 mg/dl. Durch einen Mangel an Proaccelerin kann es z.B. zur Hämophilie (Bluterkrankheit, das Blut gerinnt nicht oder nur sehr verzögert) kommen. In diesem Zusammenhang ist auch das Owren-Syndrom (Hypoproakzelerinämie) erwähnenswert.

Durch Mutationen entstehen Thrombophilien (Neigung zur Thrombosebildung) wie z.B. das Faktor-V-Leiden (häufigster erblicher Risikofaktor für die Thromboseneigung), Faktor-V-Cambridge oder Faktor-V-Hong Kong. Beim kongenitalen Faktor-V-Mangel handelt es sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Blutgerinnungsstörung, bei der es zu folgeschweren Blutungen kommt.

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Blutgerinnungsfaktor VI (Accelerin) entsteht aus Proaccelerin. Zusammen mit Calcium-Ionen und dem aktivierten Faktor X bildet es die Prothrombinase.

Der Blutgerinnungsfaktor VII (Proconvertin) lässt sich im Blut mit einem mittleren Normwert von 1 mg/dl nachweisen. Gebildet (unter Abhängigkeit von Vitamin K) in der Leber, spielt der Faktor eine wesentliche Rolle bei der plasmatischen Gerinnung. Während bei Früh- und Neugeborenen die Plasmakonzentration eher vermindert ist, zeigt sich bei Hochschwangeren ein deutlicher Anstieg über den Normwert.

Bei einem genetisch bedingten Mangel an Faktor VII spricht man von der Hypoproconvertinämie (auch Parahämophilie B), daneben zeigt sich ein verminderter Wert z.B. bei Leukämie, verschiedenen Lebererkrankungen, einem Vitamin-K-Mangel oder der Retikuloendotheliose (Wucherungen, die vom retikuloendothelialen System ausgehen).

Der in den Leberzellen gebildete und über die Nieren abgebaute Blutgerinnungsfaktor VIII (antihämophiles Globulin A) beschleunigt die Reaktion zur Faktor X-Aktivierung. Zusammen mit dem Willebrand-Faktor bildet er einen Komplex. Der Normwert liegt bei ca. 1 mg/dl, ein Mangel führt zur Hämophilie A (Form der Bluterkrankheit), ein erhöhter Wert zu Thrombenbildung (Thrombophilie) mit Gefahr einer Lungenembolie oder auch Venenthrombose.

Der Blutgerinnungsfaktor IX (Christmas-Faktor, antihämophiles Globulin B) benötigt zur Synthese in der Leber Vitamin K. Nach seiner Aktivierung bringt er Faktor X in Gang. Normwerte liegen zwischen 0,5 und 0,7 mg/dl Blut. Ein erniedrigter Wert kann verursacht sein durch Vitamin-K-Mangel oder Autoantikörper, was sich z.B. in der Hemmkörperhämophilie (seltene Autoimmunerkrankung, die meist im hohen Lebensalter zu schweren Einblutungen in Subkutis, Muskulatur und Schleimhaut führen kann) äußert. Ein weiterer, angeborener Mangel ist die Hämophilie B (Form der Bluterkrankheit). Eine Erhöhung des Wertes kann u.a. durch die Einnahme von Vitamin K oder oralen Ovulationshemmern entstehen.

Blutgerinnungsfaktor X (Stuart-Prower-Faktor) gilt als Zentrum der Gerinnungskaskade, da von hier aus sowohl extrinsischer (exogen, außerhalb der Zelle / des Gefäßes) als auch intrinsischer Weg (endogen, innerhalb der Zelle / des Gefäßes) der Gerinnung koordiniert werden. Von einem Normwert spricht man bei Konzentrationen um 10 mg/dl. Die Synthese erfolgt, unter Anwesenheit von Vitamin K, in der Leber.

Eine verstärkte Bildung von Faktor X führt zu einer vermehrten Komplexbildung, was ein erhöhtes Thromboserisiko zur Folge hat. Ein Faktor-X-Mangel ist äußerst selten.

Blutgerinnungsfaktor XI (Plasmathromboplastinantecedent, Rosenthal-Faktor) liegt im Plasma mit einer Konzentration von 5 mg/dl vor. Der Faktor zählt zu den Serinproteasen. Dies sind Enzyme, die Proteine und Peptide spalten können. Der Faktor-XI-Mangel beschreibt eine angeborene oder auch erworbene Gerinnungsstörung, die einhergeht mit einer erhöhten Blutungsneigung.

Die Normwerte des Blutgerinnungsfaktors XII (Hageman-Faktor) liegen zwischen 1,5 und 5 mg/dl. Im aktivierten Zustand dient der Faktor dem Einleiten der Fibrinbildung. Durch eine Synthesestörung in der Leber kann es zum Mangel des Faktors kommen. Das Hageman-Syndrom beschreibt einen angeborenen Mangel des Faktors, gekennzeichnet durch eine fehlende Blutungsneigung. Daneben kann der Mangel auch erworben sein, z.B. bedingt durch eine Synthesestörung, durch eine Amyloidose (Anreicherung abnorm veränderter Proteine im Zwischenzellraum), das nephrotische Syndrom (verschiedene Erkrankungen mit Nierenbeteiligung und geschädigten Nierenkörperchen) oder auch durch einen systemischen Lupus erythematodes (Autoimmunerkrankung, die zu den Kollagenosen zählt).

Faktor XIII (fibrinstabilisierender Faktor) wird durch Calcium und Thrombin aktiviert. Er dient der Stabilisierung einer Wunde durch Stärkung des Fibrinnetzes. Die Normwerte liegen zwischen 0,1 und 0,4 mg/dl. Beim sehr seltenen Faktor-XIII-Mangel handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der es vor allem zu Wundheilungsstörungen, daneben aber auch zu Hirneinblutungen und verlängerten Nachblutungen bei Verletzungen kommt.

Der Normbereich des Fletcher-Faktors (Präkallikrein) liegt zwischen 0,4 und 0,5 mg/dl, der des HMW-Kininogen bei 0,6 mg/dl. Ein Mangel an Präkallikrein ist äußerst selten und wird in Zusammenhang gebracht mit verschiedenen thromboembolischen Ereignissen. Für beide Faktoren liegen jedoch noch keine ausreichend gesicherten Ergebnisse vor in Bezug auf Normwertabweichungen.

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Beitragsbild: KI generiert