Lungenkrankheiten

Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie): Ursachen, Diagnose und Therapie

Der Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie = PH oder PAH für pulmonale arterielle Hypertonie) ist eine seltene Erkrankung der Gefäße des Lungenkreislaufs, bei der es durch verschiedene Ursachen zu einem Druckanstieg kommt. Dennoch zählen wir den Lungenhochdruck eher zu den Lungenkrankheiten - (aber viele Erkrankungen fallen ja eigentlich in mehrere Fachgebiete).

Um zu verstehen, was beim Lungenhochdruck passiert ist es sinnvoll zu wissen, wie die Lunge und das Herz zusammen funktionieren. Denn zwischen Herz und Lunge besteht eine Art "besonderer Kreislauf": der sog. Lungenkreislauf.

Der Lungenkreislauf wird auch kleiner Körperkreislauf genannt. Von der rechten Herzkammer aus wird das mit Kohlendioxid angereicherte Blut in die Lungenarterien gegeben und zu den Lungenalveolen geführt. Hier erfolgt der Gasaustausch, wobei Kohlendioxid abgegeben und Sauerstoff aufgenommen wird.

Das gesättigte Blut wird weiter zur linken Herzkammer geführt und im Anschluss an den großen Körperkreislauf gegeben, um den gesamten Organismus zu versorgen.

Der in den Lungengefäßen herrschende Druck ist im Normalfall geringer als im großen Kreislauf. Bei einem Lungenhochdruck erhöht sich der Widerstand in den Gefäßen unter anderem durch Zusammenziehen bzw. Verengen des Lumens. Die hierdurch verursachten Symptome beeinflussen im Verlauf auch das angeschlossene Herz, welches mit einer Rechtsherzinsuffizienz (mit Insuffizienz der Trikuspidalklappe) reagiert und zu lebensbedrohlichen Zuständen führt.

Verschiedene Arten von Lungenhochdruck

Die pulmonale Hypertonie wird in verschiedene Formen unterschieden. Nach der überarbeiteten Klassifikation von 2008 wird die Erkrankung eingeteilt in:

1. pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) mit den klassischen Formen wie idiopathisch, familiär bedingt, medikamentös oder durch andere Erkrankungen verursacht
   
2. pulmonale Hypertonie mit Linksherzerkrankung (z.B. durch Klappenfehler),
   
3. PH mit Lungenerkrankung und / oder Hypoxie (z.B. COPD, chronische Höhenkrankheit),
   
4. Lungenhochdruck infolge chronischer Thromboembolien (Verschluss von Gefäßen, z.B. durch Tumoren, Fremdkörper),
   
5. den oben genannten vier Formen nicht zuzuordnende Störungen / Verschiedenes (z.B. Sarkoidose).

Die idiopathische PAH (primäre Form) zeigt sich bei ca. einem Betroffenen pro einer Million Menschen. Sie wird idiopathisch genannt, da man keine genauen Ursachen für die Drucksteigerung in den Gefäßen ausmachen kann. Erkennbar sind die vermehrte Ausschüttung von Vasokonstriktoren (gefäßverengende Substanzen) und eine verminderte Produktion von Vasodilatatoren (gefäßerweiternde Substanzen). Daneben werden angeborene Herzfehler und genetische Veränderungen als Ursache diskutiert, eine familiäre Prädisposition ist nachgewiesen. In den letzten Jahren zeigt sich zusätzlich eine der idiopathischen Form verwandte, durch spezielle Wirkstoffe verschiedener Arzneimittel (vor allem in Appetitzüglern) verursachte pulmonale Hypertonie.

Die sekundäre pulmonale Hypertonie entsteht wesentlich öfter als die idiopathische Form. Sie entsteht als Folge verschiedener Grunderkrankungen, zu denen zählen unter anderem die Sichelzell-Anämie, die Lungenfibrose, COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung), die Sarkoidose (entzündliche Erkrankung der Lunge), AIDS, Erkrankungen der Schilddrüse - Überfunktion oder Unterfunktion oder auch die Thromboembolie (Gefäßverschluss durch einen Thrombus) zählen. Wie bei der idiopathischen Form können verschiedene Medikamente die sekundäre PAH verursachen.

Zu den gesicherten Risikofaktoren zählen einige Medikamente (z.B. Aminorex, Fenfluramin), die HIV-Infektion sowie das weibliche Geschlecht (bei diesem lässt sich ein erhöhtes Auftreten der idiopathischen Form nachweisen). Daneben können die Einnahme verschiedener Drogen, Schilddrüsener-krankungen, eine Schwangerschaft, Kollagenosen oder Lebererkrankungen die Entstehung begünstigen.

Die Erkrankung ist nicht altersabhängig, weist jedoch, neben der Geschlechtsspezifität, einen Erkrankungsgipfel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf.

Symptome

Die Erhöhung des Drucks in den pulmonalen Gefäßen macht sich vor allem durch Kurzatmigkeit (Dyspnoe), abnehmende körperliche Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen, Angina pectoris-Anfälle, Husten, Zyanosen (Blaufärbungen durch Sauerstoffmangel) und rasche Ermüdbarkeit bemerkbar.

Auch das Raynaud-Syndrom (Erkrankung von feinen Gefäßen im Bereich der Finger und Zehen, die zu einer Minderdurchblutung führt) oder periphere Ödeme sind möglich. Die verschiedenen Symptome sind unspezifisch und deuten nicht direkt auf eine PAH hin. Sie entstehen bei Drücken oberhalb von 30 mmHg und können Spitzen von über 100 mmHg aufweisen.

Stadieneinteilung

Die WHO (World Health Organisation) hat die PAH in vier Schweregrade unterteilt. In den ersten beiden Stadien treten kaum Beschwerden auf, sie zeigen sich in Stadium II nur nach starker körperlicher Belastung und führen vor allem zu Kurzatmigkeit. In Stadium III führen schon leichte Tätigkeiten zu den oben erwähnten Symptomen. Stadium IV ist durch schwere Beschwerden gekennzeichnet, zusätzlich entsteht die Ruhedyspnoe (Luftnot in Ruhe), der Betroffene ist kaum mehr zu Tätigkeiten in der Lage, das Herz wird zunehmend geschädigt - Herzerkrankungen.

Diagnose

Die Diagnostik nutzt vor allem bildgebende Verfahren wie die Röntgenaufnahme oder eine CT des Thorax, die Echokardiographie (keine eindeutige Aussagekraft) oder die Herzkatheter-Untersuchung. Die Lungenfunktionsprüfung stellt das mögliche Volumen der Lungenflügel dar.

Im Labor können unter anderem die Blutgase und Herzenzyme ausgewertet werden (Laborwerte), auch Entzündungsparameter dienen der Befundung. Die Funktionalität des Herzens wird durch ein EKG geprüft. Bei der Lungenbiopsie kann Gewebe gewonnen werden, welches unter Umständen eine für die Symptome verantwortliche Grunderkrankung zeigt.

Therapie

Die schulmedizinische Therapie ist abhängig vom Stadium und einer möglichen Grunderkrankung. Deswegen erfolgt eine schulmedizinische Therapie "nur" symptomatisch und nicht kurativ (heilend).

Vielfach kann medikamentös geholfen werden. Hierbei werden (inhalativ, oral oder als subkutane Injektion) unter anderem gerinnungshemmende und gefäßerweiternde Substanzen, bei einer zusätzlichen Rechts - Herzinsuffizienz Diuretika (gegen Flüssigkeitsansammlungen) und Digitalis-Präparate (verbessern die Schlagkraft des Herzens) eingesetzt. Zusätzlich erfolgt die Gabe von Sauerstoff (zum Teil als Langzeittherapie). Bei bestehender Thromboembolie werden Antikoagulantien (z.B. Marcumar) eingesetzt.

Können diese Maßnahmen keine Verbesserung bewirken, wird oft eine Lungentransplantation vorgeschlagen. Neben einer Lungentransplantation wird dann unter Umständen auch eine Herztransplantation notwendig.

Je weiter die Erkrankung fortgeschritten ist und je höher der Druck in den Gefäßen ansteigt, desto schlechter gestaltet sich die Prognose.

Bei der idiopathischen Form liegt die mittlere Überlebenszeit bei ca. drei Jahren. In Abhängigkeit vom Schweregrad zeigt sich eine abnehmende mittlere Überlebensrate. Diese liegt in den ersten beiden Stadien bei ca. fünf Jahren und sinkt in Stadium III auf ca. zweieinhalb Jahre. Im schwersten Stadium weisen Betroffene eine mittlere Überlebenszeit von einem halben Jahr auf.

Daneben ist die Prognose auch druckabhängig. Bei einem mittleren Druck in den Gefäßen von 30 mmHg liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei ca. 30 Prozent. Bei Drücken oberhalb von 50 mmHg sinkt diese auf ca. zehn Prozent. Dabei ist die Hauptursache für das frühzeitige Lebensende ein Rechtsherzversagen.