Histiozytose: Ursachen, Diagnose und Therapie dieser seltenen Erkrankung

Die Histiozytose ist eine Form von unphysiologisch starker Vermehrung von Histiozyten.

Histiozyten sind eine Form von Makrophagen, die sich im Gewebe aufhalten, so auch in der Haut.

Sie sind ortsständig, im Gegensatz zu den Makrophagen in Blut und Lymphsystem.

Die Aufgaben von ortsständigen und beweglichen Makrophagen sind allerdings identisch. Bei Infektionen werden sie durch Zytokine aktiviert und betreiben wie alle Makrophagen die Phagozytose.

Soweit zur Definition. Im Folgenden aber mehr dazu…

Der Begriff „Histiozytose“

Während der Begriff „Histiozytose“ prinzipiell eine anormal (unphysiologisch) starke Vermehrung von Histiozyten bedeutet, gibt es verschiedene Formen und unterschiedliche Häufigkeiten derselben.

Histiozytosen sind keine häufige Erkrankung. Laut Wikipedia wird von 200.000 Neugeborenen „nur“ ein Fall mit dieser Erkrankung verzeichnet. Laut deutschem Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1-2 auf 1 Millionen Neugeborenen.

Die WHO hat die verschiedenen Formen der Histiozytosen in drei Kategorien eingeteilt. Die häufigste Form der Histiozytose ist die sogenannte Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), die wiederum in Subtypen eingeteilt werden kann, je nach Lokalisation, Grad der Chronifizierung, Ausbreitung etc.

Die anderen, noch selteneren Formen, wie Rosai-Dorfman-Erkrankung, das juvenile Xanthogranulom, Erdheim-Chester-Erkrankung, Niemann-Pick-Krankheit, Hashimoto-Pritzker-Syndrom und andere mehr, zeigen unterschiedliche Krankheitsverläufe und haben ein unterschiedliches Mortalitätsrisiko. Einige dieser Subtypen sind nicht bösartig und heilen unter Umständen sogar spontan. Sind jedoch wichtige Organe, wie Lunge und/oder Gehirn, befallen, dann erhöht sich das Mortalitätsrisiko signifikant.

Langerhans-Zell-Histiozytose

Histiozytosen, wie die LCH, zeichnen sich durch eine unkontrollierte Vermehrung von Zellen, in diesem Fall Histiozyten, aus, was ein typisches Merkmal für eine „Krebserkrankung“ ist. Dabei ist aber noch nicht sichergestellt, ob dieses Geschehen gutartig oder bösartig ist.

Die LCH setzt sich aus drei Subtypen zusammen: Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung und das Eosinophile Granulom, die in älteren Publikationen auch als Histiozytose X bezeichnet werden. Erst in den 1970er Jahren fand man heraus, dass die sich anormal vermehrenden Zellen Histiozyten vom Langerhans-Zell-Typ sind.

Die LCH kann bei unterschiedlichen Altersgruppen auftreten. Das Hand-Schüller-Christian-Syndrom tritt sowohl bei Kindern in einem Alter von 2-5 Jahren, als auch bei Jugendlichen und Erwachsenen im mittleren Alter auf. Diese Form des LCH hat ein erhöhtes Mortalitätsrisiko, besonders wenn sie unbehandelt bleibt. Die Häufigkeit dieser Subform liegt zwischen 15 und 40 Prozent aller LCH-Formen. Und: 10 Prozent der LCH-Formen zeigen das Apt-Letterer-Siwe-Syndrom, der schwersten Form aller LCHs. Hiervon sind vor allem Kinder bis zwei Jahre betroffen. Bei Erwachsenen ist diese Form nur sehr selten zu sehen.

Den „Löwenanteil“ unter den LCHs beansprucht mit etwa 70 Prozent das Eosinophile Granulom. Hier sind Kinder, Jugendliche und Erwachsene bis 30 Jahre Opfer dieser Erkrankung.

Allen Subtypen gemeinsam sind die Auswirkungen und Symptome. Es treten Infiltrate auf. Hierbei handelt es sich um eine unphysiologische hohe Ansammlung von Histiozyten im Gewebe oder Gewebeteilen, die in gesundes Gewebe expandieren können und dadurch selbiges zerstören. Diese „Tumore“ befallen je nach Subtyp auch Organe, wie das zentrale Nervensystem, Gehirn, Lunge oder Knochen. Bei der „klassischen“ LCH ist als erstes die Haut betroffen.

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Ursachen

Wie bereits erwähnt sind Histiozyten Gewebemakrophagen, die als Fresszellen (Phagozyten) ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems sind. Beim Eindringen von Erregern in Haut und Gewebe werden sie aktiviert und bilden eine erste Verteidigungslinie des Immunsystems gegen die Eindringlinge. Unter physiologischen Bedingungen kommt es dann in der Regel auch zu Infiltratbildungen und Entzündungsreaktionen, die jedoch lokal begrenzt bleiben und nach Erledigung der Aufgabe wieder abklingen und auf ein physiologisches Level zurückgehen.

Bei der LCH läuft dieser Prozess unkontrolliert und ohne erkennbaren Anlass. Meistens beginnt es in der Haut und in den Schleimhäuten, wo knotenartige Veränderungen auftreten. Von hier aus sind die Zellen in der Lage, sich über die Blutbahn zu anderen Organen fortzubewegen und dort ebenfalls Gewebe zu infiltrieren und zu schädigen. Je nach betroffenem Organ kommt es dann zu den entsprechenden Symptomen.

Laut Schulmedizin gibt es keine eindeutige Aussage zur Ursache, die für die unphysiologische Vermehrung dieser Zellformen verantwortlich ist. Eine Reihe der hier sich vollziehenden Prozesse gibt aber Grund für die Vermutung, dass es sich hier um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte. Dafür spricht auch das relativ gute Ansprechen von Corticosteroiden, oral und topisch. Auch die Behandlung mit immunsuppressiven Zytostatika kann man als Hinweis auf ein Autoimmungeschehen deuten.

Als weitere Ursache wird häufig eine genetische Veranlagung genannt. Allerdings gibt es für diese Hypothese, die oft fälschlicherweise als tatsächliche Begebenheit gehandelt wird, absolut keine wissenschaftlichen Beweise oder Hinweise. Wie so häufig vermutet die Schulmedizin, wenn sie die Ursache nicht zu bestimmen vermag, dass dann nur die Genetik als Ursache infrage kommen kann. Auch hier wird dann in Sekundenschnelle die Hypothese/Vermutung zur evidenzbasierten Gewissheit.

Aber jede Regel hat ihre Ausnahme, so auch hier, wenn es um die Bestimmung der Ursache für LCH geht: Eine seltene Sonderform, die pulmonale LCH, wird mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit durch das Rauchen verursacht.

Diagnose

Die Diagnose ist nicht ganz so einfach, da es kein typisches Muster für die Symptome dieser Erkrankung gibt. Je nach betroffenem Organ und Gewebe zeigen sich komplett unterschiedliche Symptome. Auch Symptome auf der Haut, die in der Regel als erstes in Mitleidenschaft gezogen wird, werden oft als Ausschlag etc. gewertet. Da diese Erkrankung sehr selten ist, werden auftretende Symptome erst einmal als Ausdruck von anderen Erkrankungen begriffen, bevor sich der Verdacht erhärtet, dass es sich möglicherweise um eine LCH handeln könnte.

Sollte der Verdacht auf eine LCH bestehen, dann wird eine Biopsie an einem der aufgetretenen Tumore durchgeführt, mit deren Hilfe auch die Klassifizierung des Subtyps erfolgt, die wiederum ausschlaggebend ist für die sich daraus ergebende notwendige Therapie.

Andere diagnostische Hilfen sind oft notwendig, um eine entsprechend präzise Diagnose zu stellen. Hier handelt es sich neben den Biopsien um zum Beispiel Bestimmung des Blutbildes, Untersuchung der Lungen und Lungenfunktionstests, Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren und so weiter.

Das Eosinophile Granulom zeigt zwei Formen, die unifokale und multifokale Form, was nichts anderes als die Tatsache bezeichnet, ob nur ein oder mehrere Tumore in einem Organ/Gewebeabschnitt zugegen sind. Hier kann der Knochenapparat betroffen sein, zudem Magen, Lunge und vor allem die Haut. Dieser Subtyp scheint die größte Wahrscheinlichkeit zu haben, dass die aufgetretenen Tumore sich von selbst und spontan zurückbilden.

Bei Problemen und Veränderungen am Knochenapparat ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass es sich hier um den Subtyp Hand-Schüller-Christian-Syndrom handeln kann. Bevorzugter Ort für Veränderungen sind Rippen, Schädel und Schulterblätter.

Bei einem Heraustreten der Augäpfel denkt man zuerst an die Autoimmunkrankheit Morbus Basedow, eine Schilddrüsenüberfunktion. Dieses Symptom stellt sich auch bei einer LCH ein, wenn die Hypophyse und/oder der Sehnerv involviert sind.

Bei einer Involvierung von Augenmuskulatur und Sehnerv besteht eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für eine Erblindung. Hier kommt es dann auch zu häufigen chronischen Mittelohrentzündungen, Wachstumsstörungen etc. Die häufigsten Organe, die bei dieser Subform mit betroffen sind, zu ca. 30 Prozent, sind Leber, Lunge, Milz und Lymphknoten.

Bei der Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung ist bevorzugt das Knochenmark betroffen. Folge davon sind Anämien, erhöhte Blutungsneigung und verminderte Immunabwehr, einhergehend mit einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen. Die Haut, die Lunge und Lymphknoten können zusätzlich betroffen sein, was zu Husten, Fieber, Hautveränderungen etc. führt. Diese Form der LCH betrifft in der Regel Kleinkinder unter zwei Jahren.

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Therapeutische Möglichkeiten

Wie therapiert man eine Erkrankung, deren Ursache man zugegebenermaßen nicht kennt?

Wie üblich versucht sich hier die Schulmedizin wieder einmal in der Kunst der Behandlung von Symptomen. Und da LCH und ihre Subtypen wie eine Krebserkrankung aussehen, werden die Patienten onkologisch behandelt. Und hier wissen wir, dass die wichtigsten „Waffen“ gegen Krebserkrankungen die Chemotherapie und Bestrahlung sind. So auch hier bei der LCH.

Bei Befall von Knochen und Knochenmark besteht die Möglichkeit, eine Stammzelltransplantation durchzuführen. Betroffene Lymphknoten können und werden in der Regel operativ entfernt.

Die Behandlung mit Medikamenten ist relativ bis vollkommen eingeschränkt. In erster Linie kommen Corticosteroide infrage, die oral gegeben werden können oder bei Involvierung der Haut als Creme oder Salbe lokal aufgetragen werden.

Die Chemotherapie selbst ist eine Form der medikamentösen Behandlung, die ähnlich wie die Gabe von Corticosteroiden zu einer Schwächung des Immunsystems führt. Damit liegt der Verdacht nahe, dass die Ursache für diese Erkrankung ihre Basis in einem entgleisten Immunsystem hat (Autoimmunerkrankung). Allerdings habe ich bei meinen Recherchen fast keine Angaben oder Vermutungen diesbezüglich finden können. Auch in PubMed scheint es keine Hinweise auf Autoimmunerkrankungen und LCH zu geben.

Weiter ist die Tatsache, dass eine Reihe dieser Tumore sich spontan zurückbildet, mehr als bei jeder anderen Krebserkrankung wie es den Anschein hat, ein Indiz für eine Beteiligung des Immunsystems.

Wenn es sich bei der LCH um ein Autoimmungeschehen handeln sollte, dann ständen im Bereich der Naturheilkunde und alternativen Medizin eine Reihe von Therapiealternativen zur Verfügung, die speziell immunmodulierende Wirkung besitzen.

Zu diesem Thema hatte ich diese beiden Beiträge veröffentlicht:

Basis einer solchen Behandlung ist, wie bei vielen anderen chronischen Erkrankungen auch, die Begutachtung der Ernährung und eine gegebenenfalls daraus resultierende Ernährungsumstellung auf organische Nahrungsmittel und Vermeidung von industriell gefertigten Nahrungsmitteln, eine Erhöhung der Ballaststoffzufuhr und eine Darmsanierung.

Zu diesem Thema hatte ich gleich mehrere Beiträge veröffentlicht, vor allem in Bezug auf das Immunsystem:

Nachträgliches und Nachgetragenes

Trotz der relativen Seltenheit dieser Erkrankung gibt es einige interessante Webseiten, in denen recht gute Informationen bereitgestellt werden.

Eine dieser Seiten ist die „Histiozytose-Hilfe e. V.“ (über uns: Histiozytose Hilfe e.V. – Hilfe für Betroffene und Angehörige). Unter der Rubrik „Studien“ wird hier eine noch nicht abgeschlossene Studie, bei der (bei Kindern wohl) eine Substanz zum Einsatz gekommen ist, die sich Methotrexat nennt. Die Substanz ist mit der Folsäure verwandt und wird als Zytostatikum und immunsuppressiv wirkende Substanz bei Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Darunter fallen zum Beispiel Psoriasis, rheumatische Arthritis und Morbus Crohn. Hier erhärtet sich der eingangs geäußerte Verdacht noch einmal, dass es sich bei der LCH in der Tat um eine Autoimmunerkrankung handelt.

Die Webseite: Histiozytose: Was steckt hinter der seltenen Krebserkrankung? – Bild der Frau bringt ein Interview mit einer betroffenen jungen Frau, welches die Erkrankung mit all seinen Symptomen und Verwicklungen und Beeinträchtigungen im Alltag etc. aus Sicht der Patientin schildert. Aber es schildert nicht nur die negativen Aspekte der Erkrankung. Vielmehr zeigt es die Möglichkeiten für Erkrankte auf, trotz ihrer Erkrankung und gegen ihre Erkrankung aktiv zu werden. Wie und was diese Frau in dieser Richtung unternommen hat, wird ausführlich in der zweiten Hälfte des Interviews beschrieben. Zudem gibt es hier auch hilfreiche weiterführende Links.

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Kleine Anmerkung: Die Sache mit den „5 Wundermitteln“ ist mit Abstand der beliebteste Newsletter, den meine Patienten gerne lesen…

Beitragsbild: pixabay.com – AlexanderGrey