Primär sklerosierende Cholangitis – Entstehung, Verlauf und Therapie

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zählt, neben der primär biliären Zirrhose (PBC), zu den autoimmunen primär biliären Lebererkrankungen.

Sie ist gekennzeichnet durch Störungen im Bereich der inneren (in der Leber verlaufend) und äußeren Gallenwege, die im (chronischen) Verlauf der Erkrankung auch umliegende Strukturen in Mitleidenschaft ziehen.

Die primär sklerosierende Cholangitis verursacht eine lokale Entzündung. Daneben führt sie dazu, dass das umliegende Bindegewebe sich auffasert und dabei wie einzelne Schalen um die Gallenwege legt.

Diese verengen sich langsam und bilden sich durch Fibrosierung und Obliteration (Verwachsung) allmählich zurück. Hierdurch wird auch die Leber angegriffen, es droht die Leberzirrhose.

Entstehung

Die Erkrankung weist sehr unterschiedliche Verläufe auf. Die Prävalenz liegt bei fünf bis zehn Erkrankungen pro 100.000 Einwohner. Dabei betrifft die primär sklerosierende Cholangitis überwiegend Männer (über 70 Prozent), im Unterschied dazu kommt die PBC vorwiegend bei Frauen vor.

Die Erkrankung manifestiert sich zwischen dem 25. und 45. Lebensjahr, wobei in bis zu 90 Prozent aller Fälle zusätzlich eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung diagnostiziert wird (zu 80 Prozent Colitis ulcerosa). Im Verhältnis dazu weisen nahezu fünf Prozent aller Menschen mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung auch eine PSC auf. Nach einer Cholezystektomie (Entfernung der Gallenblase unter Belassung der Gallenwege) kann es in 25 bis 30 Prozent aller Fälle ebenfalls zu einer primär sklerosierenden Cholangitis kommen.

Bedingt durch die Autoimmunprozesse ist die Entstehung nach wie vor nicht eindeutig geklärt. Man vermutet endogene sowie exogene Faktoren als Auslöser. So wird unter anderem der Zusammenhang einer familiären Prädisposition diskutiert, ebenso können eventuell auch Giftstoffe die Prozesse auslösen.

Symptome

Der Krankheitsverlauf ist meist schleichend. Es zeigen sich allgemeine Krankheitssymptome wie eine zunehmende Müdigkeit, Leistungsschwäche, ein unstillbarer Juckreiz und unklare Oberbauchbeschwerden. In 30 Prozent ist der Verlauf lange völlig symptomlos, daneben kann er auch schubförmig fortschreiten.

Erst nach einigen Jahren nehmen die Beschwerden zu. Dann führt der langsame Verschluss der Gallenwege zu einer Gelbfärbung der Haut (Ikterus), Fieber, Schüttelfrost, Durchfällen (gestörte Fettresorption) oder auch Xanthelasmen auf der Hautoberfläche. Die Leber vergrößert sich (Hepatomegalie), die Gallenblase neigt zur Steinbildung (Cholezystolithiasis). Im weiteren Verlauf ist auch ein andauernder Gewichtsverlust zu beobachten.

Neben der häufig in Erscheinung tretenden chronisch-entzündlichen Darmerkrankung können weitere Störungen des Organismus als Begleiterscheinungen auftreten. Hierzu zählen unter anderem die chronische Pankreatitis, die Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung), die Vaskulitis (Gefäßentzündung – Gefäßerkrankungen) sowie die Bildung von Pseudotumoren hinter dem Auge.

Diagnose

Die Diagnostik nutzt vor allem die Auswertung des Labors (Laborwerte). So ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) deutlich erhöht, ebenso verhält es sich mit der alkalischen Phosphatase (AP) und dem Gamma-GT (GGT, Gammaglutamyltranspeptidase), die auf einen Stau der Gallenflüssigkeit hindeuten. Der Juckreiz lässt sich durch den Anstieg des Bilirubins erklären.

An bildgebenden Verfahren wird die ERCP (endoskopisch retrograde Cholangio- und Pankreatikographie) genutzt. Sie stellt Veränderungen der Gallenwege sowie die in Mitleidenschaft gezogenen Organe dar.

Differentialdiagnostisch auszuschließen sind vor allem die primär biliäre Zirrhose, chronische Lebererkrankungen, das Gallengangskarzinom sowie parasitäre oder bakterielle Entzündungen der Gallenwege.

Therapie

Je nach Ausprägung und Fortschritt der Erkrankung wird die Therapie gewählt. Die verschiedenen Symptome wie z.B. Juckreiz, Oberbauchschmerzen und Durchfall werden medikamentös gelindert.

Stenosierte Gallenwege können mittels Ballondilatation (endoskopisches Verfahren) wieder geweitet werden. Durch Einlage eines Stents verbleiben die Gänge geöffnet, können sich nicht mehr verengen.

Bewährt hat sich die dauerhafte (lebenslang notwendige) Behandlung mit Ursodesoxycholsäure (UDC), die nahezu alle allgemeinen Symptome lindert. Daneben erfolgt die immunsuppressive Therapie (z.B. mit Prednisolon oder Azathioprin).

Trotz guter Heilungstendenz kann es im weiteren Verlauf immer wieder zu Rezidiven kommen (in ca. 20 Prozent aller Fälle), die letztendlich der operativen Therapie bedürfen. Bei Vorlage eines Gallensteinleidens muss die Gallenblase entfernt werden.

Kommt es unter der Behandlung mit UDC und trotz der Gallengangsdilatation zu keiner Besserung, sind Gallenblase und Leber bereits fortgeschritten geschädigt (Zirrhose, ausgeprägte Cholestase) oder weist die Leber Entartungstendenzen auf, muss eine Transplantation der Leber erfolgen, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate unter stetiger Behandlung liegt bei über 70 Prozent.

Übrigens: Wenn Sie solche Informationen interessieren, dann fordern Sie unbedingt meinen kostenlosen Praxis-Newsletter „Unabhängig. Natürlich. Klare Kante.“ dazu an:

Beitragsbild: pixabay.com – Hopestar21

Dieser Beitrag wurde letztmalig am 19.07.2012 aktualisiert.