Neurologie

ALS - Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Verlauf, Diagnose Therapie

von: René Gräber - Heilpraktiker und Gesundheitspädagoge

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) beschreibt eine unheilbare, rasch fortschreitende degenerative Erkrankung im Bereich des oberen und des unteren motorischen Neurons (Nerv), die im Verlauf die gesamte Muskulatur des Organismus lähmt und verhärtet (sklerosiert) und die immer letal endet.

Die motorischen Neurone des Zentralen Nervensystems dienen der Reizweiterleitung von Impulsen zur Muskelbewegung. Unter physiologischen Bedingungen sind beide miteinander verschaltet, der Übertragungsweg verläuft vom oberen Neuron (1. Motoneuron) in der Gehirnrinde zum unteren Neuron (2. Motoneuron) im Rückenmark. Von dort erfolgt die Stimulierung der Muskulatur.

Die ALS schädigt die Neurone derart, dass die Impulsweiterleitung gestört ist bzw. nicht mehr stattfindet. Hierdurch bleiben Muskelbereiche unerregt, was weitreichende Folgen für den Organismus hat. Die zu Beginn der Erkrankung fokal begrenzten Ausfälle setzen sich im Verlauf über die gesamte Muskulatur fort. Ausnahmen bilden nur die Muskulatur der Augen, des Herzens, der Blase und des Darmschließmuskels.

Das Erkrankungsmittel liegt um das 70. Lebensjahr, früher in Erscheinung tretende Fälle sind eher selten. Männer sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit ist relativ selten, aktuell sind von 100.000 Menschen fünf erkrankt, die Inzidenz liegt bei zwei von 100.000.

Die Entstehung der ALS ist noch nicht vollständig ergründet. Ca. fünf bis zehn Prozent der Erkrankungsfälle weisen eine genetische Prädisposition auf (= familiäre Amyotrophe Lateralsklerose), wobei die Mutation dominant vererbt wird.

Die endemische Variante fokussiert sich auf spezielle Regionen (z.B. im Westpazifik gelegene Inseln).

Die meisten Fälle der ALS entstehen sporadisch. Hier werden verschiedene Ursachen diskutiert, die bis heute aber noch nicht ausreichend belegt werden konnten. Insgesamt ist das Gleichgewicht des intrazellulären Kalziumhaushalts gestört. Dieses entsteht unter anderem durch oxidativen Stress (z.B. durch Vergiftungen), freie Radikale (besitzt zellzerstörende Wirkung), eine gestörte Mitochondrienaktivität („Kraftwerke“ des Körpers, gewinnen Energie aus Nahrungsbausteinen), durch Apoptose (Zelltod), ein Glutamat-Überangebot sowie neurotrope Viren (= Viren, die eine Affinität zu Nerven besitzen, z.B. das Herpesvirus).

Bei der ALS zeigt sich ein deutliches klinisches Bild, das in unterschiedlichen und vielfältigen Varianten zur Ausprägung kommt. Zu Beginn zucken einzelne Muskelgruppen, besonders die der Extremitäten (Faszikulationen). Diese Zuckungen wandeln sich in schmerzlose Paresen (Lähmungen) um. Meist sind zuerst die Finger und Hände sowie die Füße betroffen, wodurch unkontrollierte Bewegungsmuster entstehen. Betroffene stolpern häufig, fallen ohne ersichtlichen Grund hin oder können plötzlich keinen Stift zum Schreiben mehr halten. Rasch werden weitere Muskelgruppen in Mitleidenschaft gezogen, neben Armen und Beinen sind dies vor allem die Schultern und das Becken.

Betroffene sind kaum noch in der Lage, Tätigkeiten selbständig durchzuführen, häufig droht der Rollstuhl. Es zeigen sich eine permanente Müdigkeit und Kraftlosigkeit, die unbewegten Muskeln atrophieren (bauen sich ab), entwickeln Spastiken (verkrampfen) und führen zu Schmerzen. Im weiteren Verlauf ist auch die Gesichtsmuskulatur betroffen, es entsteht eine starre und ausdruckslose Mimik. Durch Lähmungen des oberen Verdauungstraktes (im Mund beginnend, von der Zunge an abwärts) kommt es zu Sprach- und Schluckstörungen.

Nahrung wird nur noch langsam aufgenommen und führt zu vermehrtem Husten, Verschlucken und Aspirieren (Einatmen von Nahrung), die Sprache klingt verwaschen, undeutlich. Zuletzt befällt sie ALS die Atemmuskulatur, wodurch es zum Ersticken kommt. Der Verlauf der Erkrankung wird vom Betroffenen zu jeder Zeit bei vollem Bewusstsein durchlebt, die Gehirnaktivität und der Intellekt sind von der ALS nicht beeinflusst.

Der Tod durch Ersticken wird vom ALS-Kranken dagegen nicht bewusst erlebt. Durch die eingeschränkte Atmung erhöht sich der Kohlendioxidgehalt im Blut, dieser sorgt für eine zunehmende Müdigkeit, der Erkrankte schläft langsam ein.

Zur gesicherten Diagnose werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Neben der Auswertung von Blutbild und Liquorpunktat erfolgen neurophysiologische Untersuchungen (z.B. Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, Klopftest mit dem Hammer), eine EMG (Elektromyographie, Messung der elektrischen Aktivität eines Muskels) sowie eine MRT zum Ausschluss anderer Erkrankungen.

Die ALS ist noch nicht heilbar. Viele Symptome lassen sich aber gut behandeln, so dass das Fortschreiten verzögert werden kann, die Lebensqualität gebessert ist. Die Gabe eines Glutamat-Antagonisten (Benzothiazolderivat Riluzol) verlangsamt den Verlauf durch Blockierung der Aminosäure-Rezeptoren sowie Inaktivierung der Natrium-Kanäle. Daneben werden vor allem Ergotherapie und Krankengymnastik genutzt. Je weiter die Erkrankung fortgeschritten ist, umso mehr Unterstützung benötigt der Betroffene bei der Bewältigung des täglichen Lebens. Bei Bettlägerigkeit unterstützen zusätzlich Sondenernährung und Sauerstoffgabe.

Die mittlere Überlebensrate von ALS-Patienten liegt bei drei Jahren, in seltenen Fällen kann diese auch fünf bis zehn Jahre betragen.