Nierenfehlbildungen: Ursachen, Verlauf, Diagnose und Therapie

Im menschlichen Organismus kann es zu unterschiedlich ausgeprägten Fehlbildungen von Organen kommen, die entweder genetisch bedingt (angeboren) oder aber erworben sind. Im Verhältnis zu anderen Erkrankungen machen sich diese Anomalien zum Teil weniger bemerkbar, sie werden vielfach im Rahmen von Routineuntersuchungen entdeckt.

Nahezu ein Drittel aller angeborenen Fehlbildungen lassen sich im Urogenitaltrakt diagnostizieren, wobei diesen in den meisten Fällen keine Relevanz zugeordnet wird, da sie medizinisch unauffällig bleiben.

Fehlbildungen der Nieren werden unterteilt in verschiedene Klassen, die sich hauptsächlich auf die:

• Form,
• Größe,
• Lage,
• sowie die Art Nierengewebe-Veränderungen beziehen.

Abb.1: Eine grafische Darstellung der „normalen“ Nieren (ohne Fehlbildungen), zusammen mit den großen Blutgefäßen und den ableitenden Harnwegen.
Bild: 123rf.com – Rajesh Rajendran Nair.

Zu viele oder zu wenige Nieren

Numerische Nierenfehlbildungen (Agenesien) beziehen sich auf die Anzahl vorhandener Organe. Die normale Anatomie sieht eine paarig angelegte Niere vor. Häufig liegen Agenesien (vollständiges Fehlen eines Organs) oder Aplasien (unterentwickeltes Organ) vor.

Die bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom) beschreibt das völlige Fehlen beider Organanteile. Diese seltene Erkrankung zeigt sich vorwiegend beim männlichen Geschlecht (75 Prozent), weist eine Inzidenz von bis zu 15 Fällen pro 100.000 Einwohner auf und verläuft leider immer tödlich.

Bei der unilateralen (einseitigen) Nierenagenesie fehlt eine der beiden Nieren, wobei dies häufiger auf der linken Seite diagnostiziert wird. Auch hierbei sind Männer häufiger betroffen. Das noch vorhandene Organ ist zwar voll funktionsfähig, zusätzlich kommt es jedoch zu schweren Missbildungen, z.B. der Genitalien, des Herzens oder des Darms, wodurch ein „ungestörtes“ Leben nur eingeschränkt möglich wird.

Sehr selten sind akzessorische (zusätzliche) Nieren, wobei sich bis zu fünf Organe ausbilden können. Diese sind meist normal funktionsfähig und beeinflussen das Leben nicht. Es lässt sich jedoch eine erhöhte Entartungsrate (Tumore) dieser überzähligen Organe feststellen.

Unter einer Dysgenesie versteht man die anlagebedingte Fehlbildung eines Organs oder eines Organanteils. Im Bereich der Nieren kann es zu einer Hypoplasie (Unterentwicklung, die bei Befall von nur einer Seite eher selten zu Problemen führt, bei bilateralem Befall häufig eine Insuffizienz verursacht), zum Teil mit einer Dysplasie (angeborene Fehlbildung mit veränderter Struktur, die vielfach zu einer Insuffizienz führt) oder einer zystischen Dysgenesie (Umwandlung des Nierenparenchyms mit unterschiedlicher Klinik) kommen. Ebenfalls der Klasse zugehörig ist die Oligomeganephronie, bei der die Anzahl an Nephronen (funktionelle Untereinheiten der Nieren) deutlich vermindert ist. Es kommt zu einer Proteinurie, einer terminalen Niereninsuffizienz und einem andauernden Durstgefühl mit drohender Dehydratation (Austrocknung).

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Falsche Lage von Nieren

Lageanomalien von Nieren beschreiben eine veränderte Position der Organe im Vergleich zur normalen Anatomie. Durch Abkippen oder Rotation (Malrotation) können diese entweder nach unten ins Becken oder nach oben in den Brustkorb einwandern (= einfache Nierenektopie).

Generell führen Lageanomalien zu keinen Beschwerden oder Beeinträchtigungen der Physiologie, eine Hydronephrose (Harnstau) ist jedoch möglich.

Mit dem Begriff der gekreuzten Nierenektopie werden Lageveränderungen gekennzeichnet, bei denen mindestens eine Hälfte des paarig angelegten Organs die Seite wechselt.

Hierzu zählen die:

• Sigmaniere,
• die lange Niere,
• die Ringniere,
• die L-Niere,
• die solitär gekreuzte Niere, sowie
• die Kuchenniere (Scheibenniere, Klumpenniere).

Auch hierbei ist meist eine vollständige Beschwerdefreiheit zu erwarten.

Die Wanderniere oder Senkniere ist eine abnorm bewegliche Niere, hauptsächlich verursacht durch eine anlagebedingte Gewebeschwäche (des Bindegewebes). Meist macht sich die Senkung bei aufrechter Körperhaltung bemerkbar. Hier kann es zu Schmerzen oder auch einem Harnstau kommen, der sich meist nur operativ beseitigen lässt.

Nierenfehlbildungen in Form und Größe

Bezogen auf die Form oder die Größe lassen sich ebenfalls einige Fehlbildungen darstellen. Bei der Hufeisenniere kommt es zu einer symmetrischen Verschmelzung der unteren, im Bereich der 4. Und 5. Lendenwirbel gelegenen Nierenanteile (= Bildung eines Isthmus). Die Fehlbildung ist häufig anzutreffen, nahezu jeder 700. Mensch weist die Verschmelzung auf, wobei Männer ca. doppelt so oft betroffen sind wie Frauen. In über 60 Prozent der Fälle bleibt die Veränderung symptomlos. Daneben können sich eine Hydronephrose, eine Infektion oder eine Nephrolithiasis (Nierensteine) ausbilden. Die Hufeisenniere zeigt sich gehäuft bei Menschen mit Trisomie 18 (Edwards-Syndrom, führt zu schweren inneren und äußeren Missbildungen, die meist ein letales Ende vor Erreichen der Volljährigkeit provozieren) oder beim Turner-Syndrom (Monosomie X, ausschließlich bei Mädchen, führt zu Minderwuchs, starken Ödemen und Organstörungen; unter geeigneter Therapie normale Lebensfähigkeit). Daneben weist das Organ eine erhöhte Entartungsrate (z.B. Wilms-Tumor) auf.

Die Ask-Upmark-Niere beschreibt eine segmentale Hypoplasie der Niere, die bereits in der Kindheit zu einem sekundären Hyperaldosteronismus (erhöhte Ausschüttung des Hormons Aldosteron) und eine arterielle Hypertonie, in Verbindung mit dem verursachenden vesikoureteralen Reflux (VUR, Rückfluss des Harns aus der Blase in das Nierenbecken, äußert sich durch Harnwegsinfekte) und einer chronischen Pyelonephritis (Nierenbeckenentzündung) führt. In den meisten Fällen reicht die schulmedizinische medikamentöse Therapie aus.

Bei der Doppelniere entwickelt sich das Organ doppelt angelegt, meist auf nur einer Seite, wobei auch zwei Harnleiter angelegt sind. Die Fehlbildung ist häufig und führt nur in sehr seltenen Fällen zu Beschwerden.

Veränderungen der Nierenstruktur

Zu den Strukturanomalien werden vor allem verschiedene zystische Veränderungen gezählt. Sie gelten als häufigste Fehlbildungen im Bereich der Nieren, wobei zwischen genetisch bedingten (z.B. polyzystische Nierenerkrankung, kongenitales Nephrose-Syndrom) und nicht-genetisch bedingten zystischen Nierenerkrankungen (z.B. multizystische Nierendysplasie, Nierenzyste, Markschwammniere) unterschieden wird. Oft bleiben diese Anomalien unentdeckt, da sie keine Beschwerden verursachen. Daneben machen sich einige Veränderungen auch erst im weit fortgeschrittenen Verlauf bemerkbar, zum Teil bedingt durch die Auswirkung auf benachbarte Organe oder physiologische Prozesse. Die Zystenniere ist relativ häufig und führt unbehandelt zum Nierenversagen. Die Nierenzyste, die ebenfalls gehäuft auftritt, besitzt dagegen in den meisten Fällen keinen Krankheitswert.

Auch das Kelchsystem kann betroffen sein. Hierzu zeigen sich unter anderem Kelchdivertikel (angeborene oder erworbene Ausbildung von zystischen Höhlen, wodurch es unter anderem zu Schmerzen, einer Hämaturie und Nephrolithiasis kommt), die hypertrophierte Columna renales (raumfordernder Prozess, bei dem die Bertini-Säulen auseinandergespreizt werden; meist symptomlos) oder die Megakalikose (vergrößerte Kelche, verursachen meist keine Beschwerden, führen jedoch zu einer veränderten Konzentration des Urins).

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