Stoffwechselerkrankungen

Akromegalie (Riesenwuchs): Ursachen, Verlauf, Diagnose Therapie

Die Akromegalie beschreibt eine endokrinologische Erkrankung, bei der ein Tumor im Bereich der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) zu besonders das Aussehen betreffenden Symptomen führt. Die Erkrankung gilt weltweit als selten und betrifft alle Altersklassen (mit einer Zunahme der Erkrankungsrate um das 45. Lebensjahr herum). In Deutschland erkranken jährlich ca. 400 Menschen an einer Akromegalie.

Meist ist ein eosinophiles Adenom des Hypophysenvorderlappens verantwortlich für die Ausbildung. Es kommt dabei zu einer übermäßigen Produktion von Wachstumshormonen (STH, GH), wodurch ein Hypersomatotropismus, Stoffwechselstörungen, vegetative Störungen sowie Schäden im Bereich des Kopfes und der Augen verursacht werden. Unbehandelt kann die Akromegalie zum Tode führen.

Bei Kindern, deren Epiphysenfugen noch nicht geschlossen sind, zeigt sich ein hypophysärer Riesenwuchs (Gigantismus), bei dem die Körperproportionen bis zum Abschluss des Wachstumsprozesses normal bleiben. Danach entwickeln sich durch den Hormonüberschuss die klassischen Anzeichen, vor allem an den Akren (alle vom Körperrumpf abstehende Körperteile).

Der Hypersomatotropismus ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Körperveränderung über Jahre bis Jahrzehnte hinweg. Es kommt zu vergrößerten Händen (auch Finger) und Füßen (Zehen), einer Zunahme des Kopfumfanges sowie verstärkten und derber wirkenden Gesichtszügen (wulstige Stirn, verstärktes Jochbein, größere Nase, Lippen, Zunge, Ohrläppchen sowie Ober- und Unterkiefer). Der Knorpel an Gelenken reagiert mit Wucherungen. Die Lunge wird durch die verschiedenen Größenzunahmen (z.B. des Herzens) eingedrückt und in ihrer Funktion behindert. Die Haut verdickt sich und wird unelastisch.

Die Körperbehaarung nimmt zu, dabei werden die Haare länger, voller und dicker. Ebenso vergrößern sich das Herz (Cardiomegalie), die Leber (Hepatomegalie) und die Schilddrüse (Struma, Kropf). Hieraus entwickeln sich weitere Beschwerden wie z.B. Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Hormonstörungen oder ein gestörter Fettstoffwechsel.

Betroffene leiden zudem an übermäßigen Kopfschmerzen, einer tieferen, zum Teil heiseren Stimme (durch Vergrößerung des Kehlkopfes), Atemproblemen (bis hin zu kurzen Atemstillständen in Schlafphasen), einer gestörten Libido, starker Müdigkeit, vermehrten Schweißausbrüchen (Hyperhidrosis) sowie Schmerzen in Knochen und Gelenkschmerzen. Daneben begünstigt die vermehrte Hormonausschüttung auch einen Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit).

Neben Anamnese und Inspektion erfolgt eine ausgedehnte Labordiagnostik. Zur Darstellung der vergrößerten Organe und zum Nachweis des Adenoms können Ultraschall, Röntgen, CT und MRT genutzt werden.

Mittel der Wahl ist die operative Entfernung des Adenoms. Hierbei stehen verschiedene operative Zugänge zur Verfügung, über die sich der Tumor in der Regel gefahrlos entfernen lässt. Nur in seltenen Fällen führt auch eine bösartige Geschwulst zur Akromegalie (Karzinom). Dabei kann es zu starken Verwachsungen, Metastasen oder auch Einblutungen ins Gehirn kommen, die eine Exzision erschweren oder unmöglich machen. Durch Bestrahlung kann die Wucherung am weiteren Wachstum gehindert werden. Das vermehrt ausgeschüttete Wachstumshormon verhindert jedoch rasche Erfolge, so dass mit sichtbaren Erfolgen erst nach einer Zeit von einem bis zwei Jahren gerechnet werden kann. Medikamente lindern die unterschiedlichen Beschwerden und unterstützen bei der Rückbildung verschiedener Symptome.

Die Akromegalie ist in vielen Fällen gut behandelbar, kleine Tumoren weisen eine Heilungstendenz von über 90 Prozent auf, dabei lässt sich ein Großteil der Beschwerden lindern. Die äußeren Merkmale sind zum Teil nicht reversibel und können zu psychischen Belastungen führen. In unter einem Prozent aller Fälle kommt es zu schwerwiegenden Komplikationen. Neben starken Blutungen zählen hierzu die Erblindung durch ein fortgeschrittenes Tumorwachstum oder der letale Ausgang infolge der Herzproblematik.