Rheuma

Rezidivierende Polychondritis: Ursachen, Verlauf, Diagnose und Therapie

Die rezidivierende Polychondritis (Polychondritis atropicans, Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom) kennzeichnet eine sehr seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung knorpeliger Anteile im menschlichen Organismus.

Die den entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen zuzuordnende Störung führt in ihrem Verlauf zu einem Verlust der Stabilität von Knorpelgewebe, wodurch es zu Verformungen von Gelenken und lebensbedrohlichen Beeinflussungen von Funktionen kommt. Pro Jahr lassen sich ca. vier Neuerkrankungen pro eine Million Menschen diagnostizieren, eine Geschlechtsspezifität oder Altersabhängigkeit liegt hierbei nicht vor. Im Jahr 1997 waren weltweit nur 600 Menschen mit der Erkrankung registriert.

Wie bei den meisten chronisch verlaufenden Formen des Rheumas liegen noch keine vollständigen Ergebnisse zu den auslösenden Faktoren vor. Der Nachweis von Autoantikörpern, die gegen körpereigenes Gewebe agieren, deutet auf einen Autoimmunprozess hin.

Der Verlauf der rezidivierenden Polychondritis ist gekennzeichnet durch Schübe, die an Intensität zunehmen bzw. eine weitere Zerstörung des Knorpels verursachen. Die Entzündung kann dabei an verschiedenen Stellen des Körpers lokalisiert werden. Besonders betroffen sind beide Ohrmuscheln, die Nase, Kehlkopf und Luftröhre, die Bronchien, Gefäße und Gelenke. Weniger häufig zeigen sich die Veränderungen auch am Auge, an den Herzklappen oder auf der Haut.

Im Bereich der Ohrmuscheln (= aurikuläre Polychondritis) zeigt sich eine deutliche Rötung, Schwellung und Überwärmung beider Seiten, die Ohrläppchen sind entzündungsfrei. Der Befall des Knorpels führt zu einer schmerzhaften Verformung, die nach dem Abklingen der Symptome zu weichen, herabhängenden Ohrmuscheln führt. Im weiteren Verlauf stellt sich häufig neben der veränderten Form auch eine Schwerhörigkeit ein.
Beim Nasenknorpel (= nasale Polychondritis) ähnelt die Symptomatik, hier kann es unter Umständen zu einer Eindellung des Nasenrückens kommen. Dieses Symptom zeigt sich vermehrt bei Frauen und wird auch als Sattelnasen-Deformität bezeichnet.

Durch entzündliche Prozesse im Bereich der Luftröhre und des Kehlkopfes (= Tracheitis) entstehen lebensbedrohliche Situationen, die sich auch auf die Bronchien (= Bronchitis) mit auswirken können. Die entzündeten und angeschwollenen Knorpelstrukturen führen zu einer Beeinflussung des Atemprozesses. Der Luftstrom ist vermindert, es kommt zu Sauerstoffmangel im gesamten Organismus. Im Verlauf weichen Kehlkopf und Knorpelspangen langsam auf und führen zu einer Instabilität. Hierdurch halten die an der Atmung beteiligten Strukturen dem Unterdruck bei der Inspiration (Einatmung) nicht mehr stand und ziehen sich zusammen, es kommt zu einem Verschluss der Atemwege, es droht der Erstickungstod, der nur durch einen Luftröhrenschnitt mit anschließender künstlicher Beatmung verhindert werden kann.

Siehe auch den Artikel zum weiterlesen unter: HNO

Die durch die rezidivierende Polychondritis verursachten Entzündungen von Gelenken sind weniger stark ausgeprägt, führen aber ebenfalls zur Schwellung (mit Erguss), Erwärmung und Rötung. Die Bewegung ist eingeschränkt und schmerzhaft, zum Teil führt der Knorpelumbau zu einer Arthrose.

Im Auge befinden sich ebenfalls Strukturen, die durch Autoimmunreaktionen verändert werden. Der Verlauf führt zu einer zunehmenden Verschlechterung der Sehkraft (durch Konjunktivitis, Skleritis) und kann in Erblindung enden.
Am Herzen führen Knorpelentzündungen zu einer Funktionsbeeinträchtigung der Herzklappen. Diese knorpeligen Strukturen sorgen für einen gleichmäßigen Füllungszustand des Herzens, regulieren die Stromrichtung und den kontinuierlichen Fluss. Die Störung führt zu Undichtigkeiten, wodurch der Blutstrom verändert wird und der Füllungszustand nicht mehr aufrecht erhalten werden kann. Die Herzleistung sinkt und führt zu lebensbedrohlichen Kreislaufproblemen (unzureichende Blut- und Sauerstoffversorgung des gesamten Organismus).

Selten, aber auch der Erkrankung zuzuordnen sind Veränderungen von Gefäßen (Zerstörung der Wandstruktur, Undichtigkeit, Verlust der Venenklappenfunktion, Ausbildung eines Aneurysmas), Hautbildveränderungen (z.B. Rötungen, Entzündungen, Faserverdickungen), Organstörungen (endokrine Veränderungen, die zu Hormonstörungen führen können) sowie Beeinflussungen von Hirnnerven und Hirnstrukturen.

Menschen mit einer rezidivierenden Polychondritis weisen zudem auch unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Trägheit, Appetitmangel, Gewichtverlust, erhöhte Temperaturen, Schlafstörungen und vermehrten Nachtschweiß auf.

Diagnose

Die Diagnostik gestaltet sich schwierig und stützt sich hauptsächlich auf die Anamnese sowie die Auswertung der Laborwerte (Entzündungsparameter, Antikörpernachweis, Rheumafaktoren). Daneben werden HNO- und Augen-spezifische Untersuchungsmethoden genutzt. Durch ein EKG können Veränderungen der Herzaktivität festgestellt werden, die Sonographie zeigt Organveränderungen. Die Darstellung von Gefäßen weist Undichtigkeiten nach. Insgesamt stehen noch keine Untersuchungsmethoden oder spezifische Laborwerte zur Verfügung, die gesicherte Erkenntnisse liefern.

Therapie

Bedingt durch die Seltenheit der Erkrankung sowie der noch nicht eindeutigen Entschlüsselung der Entstehungsprozesse erfolgt die schulmedizinische Therapie bei der rezidivierenden Polychondritis nur symptomatisch. Entzündungsschübe können vor allem durch kortisonhaltige Präparate gemildert werden, daneben dienen Schmerzmittel und Antirheumatika der Behandlung. Ein Zuschwellen der Atemwege führt meist zu einem Luftröhrenschnitt. Eine Herzklappeninsuffizienz kann unter Umständen operativ durch einen Klappenersatz behandelt werden.

Zum Teil können die Symptome mittels schulmedizinischer Therapie gemildert werden. Bei Befall von lebenswichtigen Strukturen droht jedoch vermehrt ein vorzeitiges Lebensende.

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei schulmedizinischer Therapie leider nur zwischen 66 und 74 Prozent (bei Gefäßbeteiligung um die 45 Prozent). Die Zehn-Jahres-Überlebensrate liegt um die 55 Prozent.